Spunti di Nutrizione rev2011 - Clinica Pediatrica Trieste - Università ...

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6. La malattia di Crohn
Immunodeficienze associate a infiammazione
Crohn-like
La presenza di infiammazione intestinale con le caratteristiche della
malattia di Crohn è descritta da molti anni in alcune
immunodeficienze primitive. Nella malattia granulomatosa cronica
(CGD) l’infiammazione intestinale può presentarsi anche in assenza
di sintomi infettivi 112-118 . Le caratteristiche dell’infiammazione
intestinale nella CGD sono di fatto indistinguibili rispetto a quelle
della malattia di Crohn 112 . Una malattia di Crohn si può sviluppare
anche in soggetti con vari disturbi dei neutrofili, tra cui la
glicogenosi di tipo 1b 119 , la neutropenia ciclica 120 , il difetto di
adesione dei neutrofili 121 , la neutropenia cronica e
autoimmune 122,123 . Alcuni di questi pazienti hanno mostrato una
buona risposta al trattamento con GM-CSF 124-127 , che come
abbiamo visto è un trattamento che ha dato qualche beneficio
anche in pazienti con malattia di Crohn senza un evidente difetto
dei fagociti 95-97,128 . Una colite infiammatoria simile alla malattia di
Crohn può essere presente anche in soggetti con sindrome di
Wiskott Aldrich, possibilmente correlata ad un difetto di
produzione di IL-10 129 .
Prese nell’insieme, queste evidenze suggeriscono che la
malattia di Crohn possa svilupparsi sul substrato di una più o
meno grave immunodeficienza dell’immunità naturale di
parete e/o dei fagociti. Quanto più grave è il difetto, tanto più