ANEMIE DE FANCONI Manuel pour les familles et leur médecin

95
le donneur et le récipient sont compatibles en matière d’antigènes tissulaires codés par
des gènes du système HLA.
Le système HLA
Les antigènes HLA sont contrôlés par un groupe de gènes étroitement liés appelés
complexe majeur d'histocompatibilité (CMH) (figure 1). On trouve les molécules HLA à
la surface des cellules; elles peuvent être reconnues par les lymphocytes T et identifiées à
l’aide de sérums de groupage HLA. On appelle allèles les gènes individuels qui codent
les antigènes HLA. Des méthodes de groupage sérologique conventionnelles sont utiles
dans la classification des antigènes HLA en groupes distincts. Cependant, les sérums de
groupage ne peuvent pas reconnaître tous les types uniques codés par des allèles
différents. Par exemple, DRB*0401 et 0405 sont des allèles distincts, mais les molécules
qu’ils codent sont toutes deux typées par sérologie comme DR4. En effet, DRB1*0401 et
*0405 peuvent se distinguer par leur lymphocytes T, ainsi les différences entre ces deux
allèles apparentés seront vraisemblablement d’une grande importance fonctionnelle. On
ne peut pas se contenter de la compatibilité de l’antigène DR4 pour certifier l’identité
génétique.