ANEMIE DE FANCONI Manuel pour les familles et leur médecin

132
considérés comme la période où le risque de développement de complications
immunologiques associées à la greffe de CSH de donneur suppléant est le plus élevé.
Effets tardifs
Une greffe de CSH de donneur suppléant peut guérir les anomalies hématologiques chez
les patients AF, mais malheureusement ces patients sont à risque pour le cancer,
spécialement de la tête et de la nuque, et de l’utérus chez les femmes. Nous avons mis au
point un régime qui ne comprend pas de radiations pour les patients qui reçoivent une
greffe de donneur apparenté compatible (frère ou sœur) et profite de la délétion de
lymphocytes T pour réduire le risque de GVH même chez les patients recevant une greffe
de donneur familial au HLA identique, car deux facteurs semblent être liés au risque de
malignité tardive chez les patients AF (par exemple, l’utilisation de l’irradiation et le
développement de GVH chronique). Nous ne conseillons pas l’élimination des radiations
pour les patients qui ont besoin d’une greffe de CSH de donneur non apparenté, mais
nous dirigeons en ce moment un régime semblable chez des sous-populations spécifiques
de patients AF. Il est clair que l’élimination de l’irradiation du traitement de préparation
pour tous les patients AF est notre objectif.
En bref
Il reste aujourd’hui beaucoup de défis en matière d’amélioration du résultat de greffe de
CSH allogénique pour le traitement de manifestations hématologiques de l’AF: