ANEMIE DE FANCONI Manuel pour les familles et leur médecin

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Que faire si on ne peut pas trouver de donneur apparenté compatible
Les résultats de greffe de donneurs qui ne sont pas des frères ou sœurs compatibles
(appelées greffes de donneur suppléant) n’ont pas été aussi bons: seulement 35% des
patients ont survécu à la greffe dans le passé. Ces donneurs suppléants peuvent inclure
des donneurs non-apparentés ou partiellement compatibles. Cependant, de nouvelles
approches sont étudiées pour améliorer ces résultats décevants, y compris l’utilisation
d’un immunodépresseur puissant, la fludarabine. Plusieurs centres s’intéressent à cette
nouvelle approche pour des donneurs alternatifs pour l’AF. Les résultats préliminaires ont
été présentés lors du 11 ème colloque scientifique international de l’anémie de Fanconi en
décembre 1999. Sur treize greffes de donneur suppléant, comprenant des doses de
fludarabine dans le régime de préparation, douze patients étaient en vie et la greffe avait
complètement pris chez onze d’entre eux. Seuls deux patients avaient développé une
réaction significative du greffon contre l’hôte. Cependant, il est encore trop tôt pour
donner des recommandations sur la manière d’effectuer une greffe sur un patient qui n’a
pas de donneur apparenté compatible. La durée moyenne du suivi médical était de moins
d’un an au moment de cette conférence.
On offre d’abord à la plupart des patients AF qui n’ont pas de donneur apparenté
compatible un traitement pour booster leur moelle défectueuse, comme des stéroïdes
anabolisants (Anadrol®) ou des cytokines (G-CSF, érythropoïétine, Neumega®). En
général, une greffe de donneur non apparenté n’est offerte que si le patient est dépendant
des perfusions malgré le traitement par Anadrol ou cytokines.