ANEMIE DE FANCONI Manuel pour les familles et leur médecin

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HLA-A, B, C, DR, DQ et DP dépasse le nombre d’individus sur terre. Toutefois, les
antigènes HLA ne sont pas distribués au hasard. Certains apparaissent plus que d’autres
(figure 3) et certains antigènes codés par des loci différents sont localisés sur le même
haplotype plus souvent que l’on ne pensait. Par exemple, le taux théorique de l’haplotype
HLA-A1, B8, DR3 chez les personnes de race blanche est de 0,02%. Mais le taux réel est
de 6,1%. Cette association préférentielle entre A1, B8 et DR3 est appelée déséquilibre de
liaison positive. Un individu avec des haplotypes HLA répandus où les allèles montrent
une association significative est plus à même de trouver un donneur compatible que les
patients avec des haplotypes moins courants.
Compatibilité HLA et sélection du donneur
Frère ou sœur HLA identique
Le donneur idéal pour une greffe de cellules hématopoïétiques est un frère ou une sœur
sain dont le HLA est identique. La chance qu’un frère ou une sœur soit HLA identique
s’élève à 25%. En Amérique du Nord, environ 30% des patients ont un frère ou une sœur
HLA identique, mais dans les autres pays où les familles ont moins d’enfants, ce taux est
beaucoup moins élevé. Si le patient est atteint d’une maladie héréditaire, un frère ou une
sœur HLA identique risque d’être écarté de la liste des donneurs si l’individu est lui aussi
porteur des gènes anormaux.