ANEMIE DE FANCONI Manuel pour les familles et leur médecin
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Figure 3. Fréquence des gènes HLA-DRB1 chez <strong>les</strong> personnes de race blanche.<br />
DRB1*04 est le gène HLA-DRB1 le plus répandu chez <strong>les</strong> personnes de race blanche<br />
dans la région du Nord-Ouest des Etats-Unis, <strong>et</strong> DRB1*10 <strong>et</strong> DRB1*16(2) <strong>les</strong> moins<br />
courants. Toutefois, le gène DRB1*04 peut être encore rangé en sous-catégories, en au<br />
moins 32 formes d’allè<strong>les</strong> différentes (DRB1*0401-32) (Table 2). Chaque forme encode<br />
un antigène DR4, mais chacun est suffisamment distinct <strong>pour</strong> être différentiés par <strong>les</strong><br />
cellu<strong>les</strong> T.<br />
Les donneurs HLA haploidentiques partiellement compatib<strong>les</strong><br />
Le risque de rej<strong>et</strong> du greffon est d’autant plus élevé <strong>et</strong> la GVH est d’autant plus violente<br />
que le typage HLA est différent. Toutefois, certaines greffes dont l’incompatibilité se<br />
limitait à un antigène HLA-A, B ou DR ont été couronnées de succès. Malheureusement,<br />
<strong>les</strong> patients atteints d’anémie aplastique, de thalassémie <strong>et</strong> d’AF n’ont pas connu ces<br />
résultats encourageants. Le conditionnement plus intense nécessaire <strong>pour</strong> que la greffe
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