ANEMIE DE FANCONI Manuel pour les familles et leur médecin

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associées à une morbidité et mortalité extrême. Tandis que des doses plus faibles chez
des récipients de greffe de CSH de donneurs apparentés donnaient de bons résultats, les
mêmes traitements chez des récipients de greffe de CSH de donneurs suppléants étaient
associés à des taux élevés de rejet de greffe. Le traitement de préparation donné avant la
greffe de CSH de donneur suppléant est un peu plus fort que celui utilisé chez les patients
AF avec un donneur apparenté dont le HLA est identique. De nouvelles stratégies
thérapeutiques sont développées pour réduire le rejet de greffe et la toxicité liée au
régime de préparation associés à la greffe de CSH de donneur suppléant.
Prophylaxie de réaction du greffon contre l’hôte (GVH)
La réaction du greffon contre l’hôte apparaît après la greffe de CSH car le système
immunitaire du donneur est transplanté en même temps que les CSH responsable du
rétablissement de la fonction de la moelle. La réaction du greffon contre l’hôte peut
apparaître chez tous les patients qui subissent une greffe allogénique de CSH, mais elle
arrive très souvent et est particulièrement sévère après une greffe de CSH de donneur
suppléant à cause de la plus grande disparité entre les HLA du patient et du donneur. La
réaction du greffon contre l’hôte a lieu quand le système immunitaire du donneur
identifie les tissus du patients comme étant « étrangers » et essaie de les rejeter. Veuillez
consulter la page suivante pour les signes et symptômes de GVH sévère et chronique.
Aucun traitement de préparation optimal n’a encore été développé pour les patients AF
qui subissent une greffe de CSH de donneur suppléant, et il en va de même pour la
prophylaxie optimale de GVH. Aucune de ces deux stratégies ne s’est montrée plus