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ANEMIE DE FANCONI Manuel pour les familles et leur médecin

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frère ou une sœur soit atteint d’AF. C’est <strong>pour</strong>quoi il est essentiel de tester <strong>les</strong> frères <strong>et</strong><br />

sœurs <strong>pour</strong> s’assurer qu’ils n’ont pas c<strong>et</strong>te maladie. Il ne faut jamais qu’une famille<br />

décide d’entreprendre une greffe avant de s’être assurée que le donneur n’est pas atteint<br />

d’AF.<br />

De nos jours, la plupart des experts en matière de greffe pensent que si un frère ou une<br />

sœur est parfaitement compatible, il faut tenter la greffe tout de suite au lieu de<br />

commencer le traitement à l’androgène (voir ci-dessous), <strong>et</strong> cela de préférence avant que<br />

le patient ne reçoive de multip<strong>les</strong> transfusions. Il se peut que le nombre <strong>et</strong> le type de<br />

transfusions qu’il reçoit jouent un rôle dans la réussite ultérieure de la greffe de moelle.<br />

2. Greffes réalisées à partir de sang de cordon ombilical<br />

De récentes expériences menées aux Etats-Unis <strong>et</strong> en Europe ont prouvé que le sang de<br />

cordon ombilical d’un nouveau-né peut être une source de cellu<strong>les</strong> souches, en vue d’une<br />

greffe chez un frère ou une sœur AF dont le HLA est compatible. Il existe aujourd’hui<br />

des tests perm<strong>et</strong>tant de déterminer si un enfant est atteint de AF <strong>et</strong> si son HLA est<br />

identique à celui de ses frères <strong>et</strong> sœurs. Le sang de cordon ombilical peut être congelé<br />

<strong>pour</strong> une utilisation ultérieure.<br />

3. Greffes de donneurs suppléants<br />

Beaucoup de centres transplanteurs aux Etats-Unis <strong>et</strong> en Europe ont effectué des greffes<br />

de moelle osseuse sur des patients atteints d’AF à partir de donneurs non apparentés ou<br />

partiellement compatib<strong>les</strong>. Jusqu’à une date récente, <strong>les</strong> résultats obtenus n’ont pas été

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