ANEMIE DE FANCONI Manuel pour les familles et leur médecin

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l’étude Seattle/Curitiba, même si les patients n’ont reçu aucune irradiation. La toxicité
semble plus élevée que dans les régimes de Paris et de Cincinnati, mais l’irradiation et les
effets secondaires possibles sont évités. La principale conséquence à long terme de
l’irradiation qui soit source d’inquiétude est le développement d’un cancer induit par
celle-ci.
Dans un résumé des résultats de 151 greffes de donneur apparenté compatible pour
patients AF compilés dans le Registre international de greffe de moelle osseuse, des
métastases post-greffe sont apparues chez 3 patients: toutes étaient des épithéliomas
spino-cellulaires en dehors de la zone de radiation. Ces tumeurs sont plus fréquentes chez
les patients AF. Puisque les tumeurs sont apparues en dehors du champ de radiation, il est
peu probable que l’irradiation soit la cause de ces tumeurs. Une GVH chronique qui
abîme les tissus de la bouche peut avoir contribué à leur apparition.
Cependant, d’autres études sur des patients atteints à la fois d’anémie aplastique
idiopathique et d’AF qui ont reçu une greffe ont impliqué l’irradiation dans l’apparition
de métastases. 23 métastases sont apparues parmi les 700 patients avec anémie aplastique
ou AF qui ont reçu une greffe allogénique. Le temps moyen d’apparition d’une métastase
était de 7 à 8 ans. Il n’est donc pas surprenant que le risque qu’une métastase apparaisse
soit plus élevé chez les patients AF que chez les patients souffrant d’anémie aplastique
idiopathique. Une métastase est apparue chez 5 patients AF sur 79, toutes des carcinomes
de la tête et du cou. Aucun patient n’a développé de leucémie.