ANEMIE DE FANCONI Manuel pour les familles et leur médecin

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L’autre complication majeure d’une greffe est la réaction du greffon contre l’hôte. On
peut souvent empêcher l’attaque des cellules du donneur contre les tissus de l’hôte en
administrant au patient un traitement prophylactique (des immunodépresseurs tels que
cyclosporine et serum antilymphocytaire) après la greffe. Cependant, malgré le traitement
prophylactique, certains patients vont développer des symptômes de GVH, tels que
démangeaisons, diarrhée, et/ou hépatite. En général, il faut traiter ces patients avec des
corticostéroïdes à haute dose, telles que prednisone ou méthylprednisolone pendant
plusieurs semaines. Ce traitement contrôle souvent la GVH, mais entraîne aussi une prise
de poids, une tension artérielle élevée, le passage de glucose dans l’urine (qui doit parfois
être traité avec de l’insuline), un amincissement des os et une augmentation du risque
infectieux.
En général, les patients restent à l’hôpital pendant environ 4 à 6 semaines pour la greffe,
puis ils sont suivis de près comme malades externes au centre transplanteur pendant
quelques semaines après leur sortie de l’hôpital. La plupart des patients retournent chez
eux environ 2 ou 3 mois après la greffe.
Le donneur pour la greffe peut être un frère ou une sœur, ou un parent proche de l’enfant,
ou encore quelqu’un sans lien de parenté. Le donneur est choisi en effectuant un test
spécial sur le donneur et le patient, appelé groupage HLA (antigène d’histocompatibilité).
Moins de 25% des patients peuvent trouver un donneur apparenté disponible qui n’est pas
atteint d’AF. Il est clair que le type de greffe pour l’AF le plus sûr et avec les meilleures
chances de réussite est un donneur apparenté compatible.