ANEMIE DE FANCONI Manuel pour les familles et leur médecin

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apparenté compatible, 76% ont survécu. La complication majeure de la greffe était le
GVH, observé chez 58% des patients.
Une modification du régime de Paris a été publiée par le centre médical de l’hôpital
pédiatrique (CHMC) de Cincinnati (Etats-Unis), a utilisé la même dose de
cyclophosphamide, une dose plus faible d’irradiation thoraco-abdominale (400cGy), et en
plus du serum antilymphocytaire pour le régime de conditionnement. Les résultats ont
montré un taux de survie de 94% chez 18 patients, avec très peu de GVH et aucun rejet
de greffe. Un suivi de 26 patients au CHMC de Cincinnati qui ont reçu une greffe de
donneur apparenté compatible montre un taux de survie actuariel de 84% de 6 mois à 12
ans après la greffe, avec un rejet de greffe (4%) et aucun cas de GVH aiguë. Le régime de
Paris et le régime modifié de Cincinnati sont aujourd’hui utilisés dans la plupart des
centres qui s’occupent de greffes pour les enfants AF. Un exemplaire du protocole
recommandé et du formulaire de consentement est disponible par l’intermédiaire du
Fanconi Anemia Research Fund (FARF). Vous pouvez également contacter directement
Dr. Richard Harris à richard.harris@chmcc.org.
Il existe un autre régime de préparation prometteur, utilisé au centre Fred Hutchinson de
recherche sur le cancer à Seattle (Etats-Unis) de même qu’à Curitiba (Brésil). Ce régime
n’utilise aucune radiation, mais de plus fortes doses de cyclophosphamide.
L’expérimentation combinée de Seattle et Curitiba est décrite dans une série de trois
articles. Ce régime étudie à présent des doses de 80mg/kg/jour de cyclophosphamide, et
le taux de survie est de plus de 70%. Il n’y a eu jusqu’à présent aucun rejet de greffe dans