ANEMIE DE FANCONI Manuel pour les familles et leur médecin
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Quel<strong>les</strong> sont <strong>les</strong> chances de succès d’une greffe de donneur apparenté<br />
compatible <strong>pour</strong> l’AF<br />
Aujourd’hui, plus de 70% des enfants AF qui bénéficient d’une greffe de donneur<br />
apparenté compatible ont des chances de survivre à la greffe <strong>et</strong> d’avoir des numérations<br />
globulaires norma<strong>les</strong> par la suite. Les premières greffes de donneur apparenté compatible<br />
<strong>pour</strong> l’AF ont été effectuées il y a plus de 20 ans.<br />
Avant, on préparait <strong>les</strong> patients AF avec le régime ordinairement utilisé <strong>pour</strong> <strong>les</strong> patients<br />
souffrant d’anémie aplastique idiopathique, soit 50mg/kg/jour de cyclophosphamide<br />
pendant 4 jours. En général, ces greffes provoquaient chez <strong>les</strong> patients AF de terrib<strong>les</strong><br />
aphtes <strong>et</strong> entraînaient une diarrhée aiguë, <strong>et</strong> souvent <strong>les</strong> patients succombaient à une<br />
défaillance de plusieurs organes ou à une GVH aiguë.<br />
Le Docteur Eliane Gluckman à Paris a été la première à s’intéresser à l’utilisation d’un<br />
traitement préparatoire moins agressif <strong>pour</strong> <strong>les</strong> patients AF. Elle a démontré que la greffe<br />
pouvait être effectuée de manière sure avec des doses éga<strong>les</strong> à seulement 10% de la dose<br />
normalement administrée aux patients souffrant d’anémie aplastique. Elle a également<br />
prouvé que <strong>les</strong> patients sont hypersensib<strong>les</strong> aux radiations <strong>et</strong> a lancé l’utilisation d’une<br />
faible dose (500 cGy) de radiations du torse <strong>et</strong> de l’abdomen (irradiation thoracoabdominale).<br />
Avec un suivi moyen de 5 ans, 13 patients sur 19 (68%) ont survécu avec<br />
des numérations globulaires norma<strong>les</strong>. Un suivi plus récent des résultats de la greffe à<br />
Paris montre que parmi 45 patients AF qui ont bénéficié d’une greffe de donneur
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