ANEMIE DE FANCONI Manuel pour les familles et leur médecin

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Le patient ne s’alimente pas assez à cause d’anomalies gastro-intestinales, d’une
inflammation ou infection chronique, des effets secondaires de médicaments,
d’anomalies neurologiques ou de troubles du comportement. Certains troubles gastrointestinaux
proviennent de complications liées à des anomalies congénitales de l’AF. À la
suite d’une correction de l’atrésie de l’œsophage, les patients souffrent souvent de reflux
gastro-œsophagiens et 30 à 50% d’entre eux ont besoin d’une opération pour y remédier.
Un remplacement de l’œsophage est associé à des douleurs qui se manifestent en
mangeant des aliments solides et en vomissant.
Les complications liées à la correction de l’atrésie duodénale comprennent, dans plus de
25% des cas, des douleurs abdominales, un reflux alcalin chronique, un syndrome de
l’anse borgne, une motilité duodénale insuffisante au dessus de la correction, et des
épisodes récurrents de quasi-obstruction. Certaines de ces complications se manifestent
moins fréquemment chez les patients qui souffrent d’un rétrécissement de duodénum au
moment de l’opération de correction. Les complications liées à l’atrésie de l’anus sont les
suivantes: 30% des patients souffrent d’une incontinence anale, 50% de souillage
occasionnel et certains de constipation avec ou sans encoprésie (souillage résultant d’une
fuite involontaire de selles due à une accumulation de celles-ci dans le rectum).
Pour déterminer si un patient se nourrit correctement, le médecin commence par
examiner les antécédents et faire un examen physique méticuleux. La visite peut prendre
une heure. Les archives médicales de l’enfant et un rapport de son régime alimentaire
pendant trois jours devraient être donnés au médecin deux semaines avant la visite.