MONOGRAFIA_18_Discapacidad

Figura 2A. Registro de la actividad electromiográfica
del músculo orbicular de los párpados en el reflejo
de parpadeo inducido por estímulos eléctricos en
nervio supraorbitario en un sujeto sano (control) y
en un paciente con distonía (paciente). Obsérvese la
diferencia en el tamaño de la respuesta y el hecho de
que la respuesta al segundo estímulo en la estimulación
pareada a intervalos de 100 ms (trazo superior)
o 200 ms (trazo inferior) no está completamente inhibida
en el paciente.
distonía y pseudodistonía
incluso en algunas en las que no
existe a priori ninguna alteración
en los ganglios basales (enfermedad
de Parkinson, síndrome
de Gilles de la Tourette, temblor
cefálico, síndrome de la persona
rígida, debilidad facial, etc).
El aumento de la excitabilidad
del reflejo del parpadeo en
la distonía está probablemente
relacionado con una modulación
anormal de la excitabilidad de
las interneuronas del tronco del
cerebro por parte de los ganglios
basales (Figura 2B). El globo pálido
interno envía impulsos inhibitorios
al colículo superior que
también recibe impulsos excitatorios
del núcleo subtalámico.
La salida del colículo superior es
excitatoria para el núcleo del rafe
magno y éste es inhibitorio para
las neuronas trigeminales (Basso
and Evinger, 1996; Basso et al.,
1996). El efecto neto de la disfunción
de los ganglios basales
en la distonía es una reducción
de los impulsos inhibitorios sobre
las neuronas trigeminales.
Curiosamente, aunque la disfun-
Figura 2B. Probable circuito de control
de la excitabilidad del arco reflejo trigémino-facial
por parte de los ganglios basales.
GPI= Globo pálido interno; NRM= núcleo
rafe magno; CS= colículo superior.
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