MONOGRAFIA_18_Discapacidad

distonía y pseudodistonía
intracortical es anormalmente reducida en pacientes con espasmo del escribiente
(Ridding et al., 1995). Esta alteración, no obstante, no es específica de pacientes
con distonía sino que ha sido detectada en múltiples afecciones que cursan con
alteraciones en el control del movimiento (Hanajima et al., 1996).
La ECMT permite detectar anormalidades en los mecanismos de integración
sensitivo-motora al ser una medida indirecta de la excitabilidad neuronal del área
motora primaria. La llegada de un impulso por vía aferente modifica la respuesta
motora y, por tanto, manteniéndose el resto de condiciones experimentales inalteradas,
el tamaño del potencial evocado motor refleja los cambios de excitabilidad
cortical en relación con un estímulo determinado. En la práctica, se aplican estímulos
eléctricos sobre un nervio mixto y se observa que el potencial evocado motor
del músculo inervado por dicho nervio aumenta en amplitud de manera específica
cuando el intervalo entre los dos estímulos es de 20 ms (Stefan et al., 2000). Sin
embargo, en pacientes con distonía se observa una disminución significativa de la
especificidad del efecto, observándose aumento de la amplitud del potencial evocado
motor en músculos cuyo nervio no ha sido estimulado (Quartarone et al., 2003),
indicando nuevamente la caracterísica disminución de la inhibición en la distonía.
4. Fisiopatología de la pseudodistonía
Después de una lesión nerviosa focal es lógico esperar que exista un proceso
de reinervación. El axón lesionado crece si se mantiene la estructura del nervio y
llega a inervar las dianas sensitivas o motoras a donde le encaminen las vainas en
las que crece. Esta situación puede comportar problemas conocidos como errores
de reinervación (Valls-Sole et al., 2010). Las alteraciones clínicas causadas por
los errores de reinervación consisten, típicamente, en hiperactividad, con espasmos
y calambres que pueden en determinadas circunstancias, mostrarse de manera
parecida a la de los espasmos distónicos (Jankovic, 2009).
El más conocido error de reinervación es el que se origina cuando un axon motor
va a inervar fibras musculares distintas de las que inervaba antes de la lesión. Sin
embargo, hay otras anormalidades como la ramificación innecesaria de los axones,
el crecimiento del axón de nervios distantes al nervio lesionado, la hiperactividad
compensadora funcional a partir de los territorios no dañados y el aumento de la
excitabilidad de las neuronas afectadas o la sensitización transitoria de otras. Esto
aparte, las lesiones del sistema nervioso periférico inducen cambios plásticos a nivel
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