Thèse D.GATEFF

c) Lésions corticales.
Le cortex ne reste pas indemne de lésions durant la maladie de Parkinson, bien quil
n existe pas de preuves claires de pertes neuronales à ce niveau. On observe la présence de
corps de Lewy et de dégénérescences neurofibrillaires impliquées vraisemblablement dans la
détérioration cognitive.
d) Dépigmentation du locus niger et accumulation de corps de Lewy.
En plus de la dénervation dopaminergique, d autres anomalies sont observables. Avec
la dépigmentation du locus niger (Figure 40), on retrouve des inclusions dans les neurones :
les corps de Lewy. Ce sont des inclusions éosinophiles en forme de cible mesurant 5 à 25µm
de diamètre (Figure 38 et Figure 39). On les retrouve dans le cytoplasme des neurones que ce
soit au niveau du corps cellulaire ou des prolongements dendritiques dans de nombreuses
zones du cerveau. Ainsi chez le parkinsonien, leur présence dans des zones autres que la pars
compacta de la substantia nigra signerait d autres attentes cérébrales responsables des signes
non moteurs de la maladie (cognitifs, affectifs ). Généralement on en compte un par
neurone. Ils sont constitués de protéines (synucléine ++ et tyrosine hydroxylase) mais aussi de
souffre et de phosphate. La microscopie électronique montre qu ils sont constitués de
neurofilaments, de matériel granulaire et de vésicules. Leur formation résulte de la non
dégradation des protéines par le protéasome et l agrégation de celles-ci au niveau du
centrosome. On les considère comme signe d un dysfonctionnement du complexe ubiquitine-
protéasome. Ils ne sont pas pathognomoniques de la maladie de Parkinson puisqu ils sont
retrouvés dans diverses pathologies neurologiques présentant, elles aussi, un syndrome
parkinsonien (démence à corps de Lewy, paralysie supra-nucléaire progressive) et qu ils sont
même trouvés en faible quantité chez des personnes âgées non malades mais peut être en
phase préclinique.
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