Escalas en Neurología - Sociedade Galega de Neuroloxia

19-ESCALAS (345-355) 3/6/08 12:53 Página 345
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
INTRODUCCIÓN
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (E.L.A.) es una enfermedad progresiva e incurable,
secundaria a la degeneración de las neuronas motoras de la corteza motora
primaria, núcleos motores del tronco y las del asta anterior de la médula. Se manifiesta
clínicamente con debilidad muscular, atrofia muscular, hiperreflexia y espasticidad.
En consecuencia se producen unas deficiencias físicas (pérdida de fuerza,
alteración del lenguaje y deglución, insuficiencia respiratoria, pérdida de
agilidad motora y espasticidad) que ocasionan diversas incapacidades funcionales.
Con el objeto de poder medir la intensidad y progresión de estas deficiencias
e incapacidades se han desarrollado a lo largo de las últimas décadas varias escalas
clinicométricas, validadas en diversos estudios clínicos y fundamentalmente
en varios ensayos terapéuticos. Incluso una de ellas (el ALSFRS) ha sido utilizada
como criterio de evaluación primario en un ensayo terapéutico.
A continuación se exponen las escalas más relevantes en este campo.
ESCALA DE NORRIS
La primera escala específica para medición de la progresión de la ELA es la llamada
escala de Norris (escala 108a) que fue desarrollada para evaluar los posibles
efectos del tratamiento con guanidina en pacientes con ELA (Norris FH et al 1974).
La escala evalúa las deficiencias e incapacidades debidas a la enfermedad en el
individuo agrupándolas en cinco dominios: bulbar, respiratorio, brazos, tronco y
piernas. Puede ser completada fácilmente con un equipo mínimo, tanto por neurólogos
como por otro personal sanitario entrenado. La puntuación global final
se encuentra comprendida entre 0 y 100, siendo 100 el estado de normalidad.
Esta escala ha sido utilizada en varios estudios entre 1974 a 1993 y sus propiedades
han sido bien descritas (Brooks BR et al 1994). Sin embargo se trata de una
escala en que mezcla la medición de deficiencias con la de incapacidades, y la
evolución de la puntuación total a lo largo de la enfermedad no es uniforme.
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J. ESTEBAN