Klinikai endocrinologia

agykoponya relatíve nagyobb, a gyermek babaarcú és inkább kövérkés (a zsírszövet a törzsre
és a medencére lokalizálódik). A végrészek (kezek, lábak) kicsik, babaszerűek (acromicria).
Az orr, a maxilla s főleg a mandibula mérete csökkent, ezért fogzási zavarok (fogtorlódás és
malocclusio) is fellépnek.
A csontkor a hossznövekedéssel arányosan késik (a csontosodási magvak is később jelennek
meg, fejlődésük elmarad); pajzsmirigy-elégtelenség fennállása esetén ez a késés még kifejezettebb
(nemcsak az életkorhoz, hanem a magassághoz képest is elmarad). A fogak fejlődése
szintén zavart (a koronák s a gyökerek mérete kisebb), és a fogzás (a tej- és maradandó fogak
erupciója) késik.
A bőr vékony, száraz, hűvös, sápadt. Finom ráncok jelentkezhetnek az arcon, amely gyermekien
öreges aspektusú. Az izomzat gyengén fejlett, hypotoniás.
Az intellektus normális, de infantilis jellegű, a beteg psychés érzékenysége fokozott.
A hang magas, gyermeki jellegű.
A zsigerek kisméretűek (microsplanchnia).
A pubertás gyakran elégtelenül, későn, vagy egyáltalán nem alakul ki.
Pajzsmirigy-elégtelenség, valamint mellékvesekéreg-elégtelenség tünetei (asthenia, alacsony
vérnyomás) is fennállhatnak.
Más hypothalamicus zavarok szintén tarkíthatják a képet (polyuria, polydipsia, elhízás).
A kórlapban (ill. az adatlapban: l. standard deviation score) fel kell tüntetni az antropometriai
adatokat, vagyis a testmagasság, az ülőmagasság, a növekedési ütemre vonatkozó adatokat,
valamint a csontkort (l. a továbbiakban), a pubertás stádiumait, s az esetleges fejlődési
rendellenességeket (pl. craniofacialis malformatio, az arc középvonal-defektusa, Turnersyndromára
utaló tünetek stb.).
Paraklinikai vizsgálatok: sellára centrált koponyafelvételt kell készíteni, amely ritkán
daganatot, pl. craniopharyngeomát mutathat ki (ilyenkor gyakori a calcium-lerakódás – supravagy
intrasellárisan).
Csecsemőnél, kisgyermeknél a kutacsok sokáig nyitvamaradnak, a koponyacsontok suturái
tágak, záródásuk késik.
Szükséges a kézről (főleg a kéztőről) s a térdről is rtg.felvételt készíteni: ezek a csontosodási
magvak késői megjelenéséről, fejlődésük elmaradásáról, ill. a növekedési porcok tartós nyitvamaradásáról
tájékoztatnak.
Mint már említettük, a csontkor a chronológiai életkorhoz képest marad el; ha elmarad a
magassághoz képest is, akkor ez pajzsmirigy-elégtelenség egyidejű fennállására utal.
112