Klinikai endocrinologia

Elkülönítő kórisme: Más shock-állapotoktól, pl. vérzéses, anaphylaxiás, septicus shocktól,
heveny myocardium infarctustól. Olyan shock-állapotokban, melyekre nincs kellő magyarázat,
mindig kell mellékvesekéreg-elégtelenségre gondolni.
Kezelés: Minél hamarabb (pl. már otthon) el kell kezdeni a rehydratatiót fiziológiás oldattal,
és 5%-os glucose-infusióval – az első 3 litert gyorsan kell bevinni, majd 70 mL/kg-ot kell
lassan perfundálni 24 óra alatt. Intravénásan hydrocortison hemisuccinátot (100 mg-os bolus
kezdetben, majd perfusióban, 400-600 mg/első nap), vagy dexamethason phosphatot (4 mg)
adunk.
Követni kell a K-szintet is: ez rendszerint normalizálódik volumen- és hormonpótlás során,
de ha ez nem, akkor hyperkalaemia esetén 10%-os Calcium gluconicum adható iv. lassan;
insulint is társíthatunk perfusióban.
Ugyanakkor mineralocorticoidok is adandók, pl. DOCA (Mincortid R ), naponta 2×1 mg csecsemőnél,
10 mg felnőttnél., esetleg aldosteron (0,5-1 mg/nap im. vagy iv.), vagy pedig 9-αfluorohydrocortison
(Astonin R ), 0,1-0,2 mg/nap, injectabilis formában. Noradrenalin perfuzió
nem javallt. Láz esetén antibioticumot egyesek csak a cortisolhiány pótlása után adnak, mert a
láz felléptét sokszor a hypocortisolismusnak tulajdonítják.
A beteget intenzív therapiás osztályon kell kezelni, monitorizálva az életfontos functiókat
(vérnyomás, központi vénás nyomás, vérgázak, EKG, légzés, pulzus stb.), és követve haematocritját,
nátrium-, kálium-, vércukorszintjét. A heveny mellékvesekéreg-elégtelenséget
kiváltó okokat szintén kezelni kell.
Csecsemőnél és gyermeknél: a fiziológiás- és 5%-os glucose-oldat adagja 120 mL/ttkg
(negyedét kell perfundálni az első 2 órában); a hydrocortison haemisuccinat adagja 150-200
mg/24 h. Peroralis táplálás során a tejhez fiziológiás oldatot adagolunk.
Prognosis: A megfelelő kezelés azonnali elkezdése esetén quo ad vitam jó.
2.4.2. A mellékvese-védőállomány
Előbb a normális viszonyokat és paramétereket, majd daganatos elfajulását, az ún. phaeochromocytomát
tárgyaljuk.
2.4.2.1. Embriológia, anatómia, élettan
A mellékvese velőállománya eredetét, fejlődését, szerkezetét, élettani functióit illetően
alapvetően különbözik a kéregállománytól.
Embriológia: Eredete hasonló a sympathicus postganglionáris neuronokéhoz és más
chromaffin-sejtekéhez – mindannyian neuroectodermalis eredetűek, s együtt a chromaffinrendszert
képezik. A mellékvesevelő szövete az ectodermális ganglion-lécből kivándorolt sejtekből
származik. A sympathicus „őssejtek”, a sympathogoniumok, átalakulnak
sympathoblastokká (ezekből lesznek a sympathicus ganglion-sejtek), illetve phaeochromoblastokká
(ezekből képződnek majd a phaeochromocyták, azaz a mellékvesevelő-sejtjei).
Ezek alapján érthető, hogy szoros összefüggés van a sympathicus idegrendszer és a
mellékvesevelő működése között.
Élettan: A mellékvesevelőt felfoghatjuk módosult sympathicus postganglionáris neuronok
tömörülésének; ezt támasztja alá az a tény is, hogy cholinerg synapsis útján szabadul fel
belőle az adrenalin. A különbség csak az, hogy a mellékvesevelő sejtjei elsősorban (85%-ban)
adrenalint termelnek, és csak 15%-ban noradrenalint, míg az említett neuronok főleg (90%ban)
noradrenalint synthetisálnak és csak 10%-ban adrenalint (vagyis a fő sympathicus neurotransmitter
a noradrenalin). A catecholaminokon (adrenalin, noradrenalin, dopamin) kívül, a
mellékvesevelő granulumaiban enkephalinok is találhatók (a sejtek kb. 20%-ában).
351