Klinikai endocrinologia

nál); funkciókiesése esetén az 1000-szer nagyobb töménységű cortisol a mineralocorticoid
receptorokra is jelentős izgató hatást fog kifejteni (“renalis Cushing-syndroma”). Ezt az enzymet
gátolják pl. a glycyrrhetin-sav és származékai (l. a továbbiakban), amelyek exogen “hypermineralocorticismust”,
azaz ugyancsak nagy cortisol-töménység kialakulását eredményezik. A mineralocorticoid-receptorok
izgatása Na+-retentiót, hypertensiót, hypokalaemiát okoz, a Na+-retentió
supprimálja a renin- és az aldosteron-secretiót.
– hypermineralocorticismus kevert formái:
– Cushing-syndroma (melyet pl. paraneoplasiás ACTH-termelődés okozhat),
– primaer cortisol-resistentia (l. előbb);
– Liddle-syndroma (I. typusú pseudohyperaldosteronismus): a distalis vesetubulusok amilorid-érzékeny
Na-csatornáinak mutáció okozta állandó aktiválódása jellemzi (állandó Na + –
K + -cserével), amely már nincs aldosteron-ellenőrzés alatt. Hypertensio, hypokaliaemia és alacsony
plasma-renin aktivitás jellemzi, noha az aldosteron-szint nem magas. Ez a hypertonia egyik
ritka veleszületett oka, melyet az említett fokozott ioncsere jellemez nemcsak a vesében,
hanem más szövetekben is (Botero-Velez és mtsai, 1994);
– II. typusú pseudohyperaldosteronismus, mely primaer renalis eredetű sóretentio következménye
(Holland, 1991).
Exogen hypermineralocorticismust okozhatnak a glycyrrhetin-sav és származékai, pl.
glikozidja, a glycyrrhizin (amely az édesgyökér édes ízét adja), ill. egyéb hasonló anyagok
(Licorice, Carbenoxolon – utóbbit pl. fekély kezelésére használják), – hatásmechanizmusukat
l. előbb. Mineralocorticoid-kezelés, pl. fludrocortisonnal, vagy nagy dosisú glucocorticoid
adagolása (utóbbi a mineralocorticoid-receptorok izgatása révén) hasonló következményre
vezethet.
2.4.1.2.1. Primaer hyperaldosteronismus
Mellékvesekéreg-eredetű fokozott aldosteron-secretióval járó kórkép, amely nátriumretentióra,
s így hypertensióra vezet; ugyanakkor a kálium-ürítés fokozásával hypokalaemiát
okoz, annak klinikai megnyilvánulásaival. A primaer hyperaldosteronismus – a só- és vízháztartásra
kiváltott hatásai következtében – a plasmarenin-aktivitást (PRA) csökkenti.
Előfordulás. A hypertoniás betegek 2-5%-a secundaer magasvérnyomásban szenved.
Ezeknek 25-30%-a endocrin eredetű, elsősorban primaer hyperaldosteronismus okozza. Az
1980-as évekig ennek gyakoriságát csak 0,05-2%-ra becsülték, de egy 1994-es adat szerint
(Gordon) a secundaer hypertoniák 8,5%-át képezi. Jellemző, hogy az 1993-1997-es években
gyakorisága tízszeres növekedését észlelték a Mayo klinikán (Young).
Etiopathogenesis. Legtöbbször (65-85%-os gyakorisággal) benignus adenoma okozza
(melynek átmérője az esetek 3/4-ében 2 cm-nél kisebb), míg kb. 15%-ban diffus hyperplasia.
Az első variánst Conn írta le 1955-ben, az ő nevéről nevezték el Conn-syndromának. A 41.
táblázat a primaer hyperaldosteronismus formáit ismerteti.
320