Klinikai endocrinologia

4. Endocrin tünetek. Leggyakrabban hypogonadismus társul hozzá. Felléphet pajzsmirigyelégtelenség
is, melynek komplex mechanizmusa van. Egyrészt a növekvő daganat elpusztíthatja
a TSH-termelő sejteket, másrészt a magas GH-szint direkt és indirekt (az IGF-I fokozott
májbeli termelődése útján) serkenti a somatostatin-elválasztást a hypothalamusban, ez utóbbi
pedig gátolja a TSH-secretiót. A hypothyreosis kialakulásához hozzájárulhatnak a GH-t csökkentő
kezelések is (műtét, besugárzás). Golyva ugyancsak gyakrabban alakul ki, feltehetően a
fokozott IGF-I-termelődés eredményeként. Előfordulhat galactorrhoea (vegyes adenomákban,
vagy ha a PIF lejutása a hypophysisbe zavart), hypophysis-elégtelenség (l. hypogonadismus
és/vagy hypothyreosis). A mellékvesekéreg-elégtelenség ritka, inkább hyperplasia lehet.
Laboratóriumi eredmények: – Magas a serum GH-szintje (a normális értékeket l. a GH
ismertetésénél); a GH alapszintje csak igen magas (40 ng/mL feletti) értéknél jelent biztos
diagnosist, míg az igen alacsony (1 ng/mL alatti) érték kizárja az acromegaliát. A két érték
közötti eredmény esetén suppressiós próbát kell végezni.
– a 75 g glucose per os adásával elvégzett OGTT (oral glucose-tolerance test) nem csökkenti
a GH-t 1 ng/mL alá (mint normálisan), sőt olykor paradox válasz észlelhető; ugyanakkor
kimutatható csökkent glucose tolerancia (a betegek 20-40%-ban), vagy éppen manifeszt cukorbetegség
(15-20%-ban). A nem-supprimálható GH és magas insulinaemia (gyakran 100
µNE/mL felett) mindig acromegaliát jelent. Hasonlóképpen, TRH-próbára – aktivitási periódusban
– a GH paradox módon emelkedik. Bromocriptin-tesztre (0,5-5 mg po.) normális körülmények
közt a GH-szint emelkedik, hypersecretio esetén (acromegaliában) csökken.
Javasolják tesztként a GnRH, l-dopa, propranolol, glucagon alkalmazását is.
– a plasma IGF-I (somatomedin-C) szintje – a GH függvényében – szintén emelkedett lehet
(normális érték 1,4 E/mL alatt); használható cukorbetegeknél, akiknél nem végezhető el az
OGTT;
– gyanú esetén a trophormonok secretióját vizsgáló próbákat, ill. PRL-szint meghatározást is
kell végezni;
– a Ca- és P-szint, valamint az alkalikus foszfatáz aktivitása emelkedett;
– a hydroxyprolinaemia és hydroxyprolinuria ugyancsak magas;
– enyhe anaemia és hypervolaemia lehet (Na + -retentio miatt).
A képalkotó vizsgálatok – mint minden hypophysis daganatnál – itt is fontosak (sellafelvétel,
CT, MRI). Újabban végeznek scintigraphiát radioactiv octreotiddel (octreoscanscintigraphia)
is, ami az SMS-receptorok kimutatásán alapszik. Sajnos, hypophysis
daganatok kimutatásában a módszer érzékenysége csupán 50%. Az sem jósolható meg az
eredmény alapján, hogy várható-e a daganat megkisebbedése SMS-therapiától.
Kórisme. Kezdeti fázisban nehéz, később a dysmorphycus elváltozások, a hypophysisdaganat
syndroma és a laboratórium segítenek.
Elkülönítő kórisme:
– leontiasis: csak az arcot érinti, a végtagokat nem, a GH-szint normális;
– osteoarthropathia hypertrophicans pneumica (Bamberger–Pierre–Marie-féle betegség,
egyszerűbben: dobverőujj-, óraüvegköröm-betegség). Rendszerint bronchiectasia, tüdő- és pleuradaganat,
mediastinalis tumor, subacut bacterialis endocarditis, veleszületett szív- és érrendellenességek
(pl. cyanosissal járó szívbetegségek), májcirrhosis, colitis ulcerosa következménye.
92