Klinikai endocrinologia

Korai menarche
A menstruációs ciklusok izolált megjelenése 9 éves kor alatt, anélkül, hogy a sexualizálódás
más jelei is kialakulnának. Nagyon ritka elváltozás.
Etiológiája nem teljesen tisztázott.
El kell különíteni más hüvelyi vérzésektől: oestrogen-adagolás, idegentest, daganat, (pl a
genitáliák carcinosarcomája, botryoid sarcomája), granulomák, hüvelyi- vagy méhfertőzések
fennálltától. Felmerül, hogy kisebb fokú méheredetű vérzés átmeneti follicularis cysta regressióját
követően, “megvonásos vérzésként” jöhet létre. Ki kell zárni a valódi pubertas
praecoxot is.
Javasolható vizsgálatok: gonadotropin- és nemi hormon-meghatározások, hasi és kismedencei
ultrahangvizsgálat, vaginoscopia esetleg laparoscopia.
A pseudopubertas praecox szokványos és partialis formáinak kezelése
Ha lehetséges, etiológiai kezelés (hormontermelő daganatok eltávolítása), substitutiv,
suppressiv hormonkezelések (pl. adrenogenitalis syndromában), szükség esetén plasztikai
műtéti korrekciók elvégzése (lásd a megfelelő fejezetekben).
2.5.2.2.2. Késői pubertas (pubertas tarda)
Ha a pubertás a másodlagos nemi jellegekkel (legalábbis kifejlődésük beindulásával)
leányoknál csak 14, fiúknál pedig csak 15 éves kor után jelentkezik, késői pubertásról
beszélünk. Az is előfordul, hogy a pubertas teljesen elmarad. Gyakorisága 1:150. Etiológiai
szempontból az esetek 3 csoportba sorolhatók: hypothalamicus-, hypophysealis- vagy gonáderedetű
formák.
1) Hypothalamicus formák. A GnRH pulsatiós secretiója nem alakul ki időben:
– idiopathiás vagy pedig genetikai tényezők magyarázzák (családi jellegű). A családi jellegű
késésnél spontán pubertas alakul ki, úgy 18-20 éves kor körül;
– hypothalamo-adenohypophysealis syndromák (Babinsky–Fröhlich, Laurence–Moon–
Bardet–Biedl, Prader–Willi–Labhart, Kallmann–De Morsier és hasonló syndromák);
– organicus hypothalamicus elváltozások: craniopharyngeoma, glioma, germinoma, egyéb
idegrendszeri laesiók (l. a hypothalamus pathologiájánál);
– általános anyagcserezavarok miatt: congenitalis cardiopathiák, nephropathiák, cirrhosis,
anaemiák, tbc, diabetes mellitus, encephalopathiák, rossz táplálkozás, coeliákia stb.;
– súlyos stressz, kifejezett terhelés, versenysportok;
– kóros elhízás (rendszerint bulimia miatt) vagy fogyás (anorexia nervosa során);
– endocrin okok, pl. hypothyreosis miatt (T4,T3 ↓ → TRH ↑ → PRL ↑ → GnRH ↓);
2) Hypophysealis formák (hypogonadotrop hypogonadismusok). A hypophysis nem válaszol
megfelelően a GnRH-secretióra. Oka lehet congenitalis vagy szerzett.
– panhypopituitarismus vagy partialis hypophysis-elégtelenség, csökkent gonadotropinsecretióval
(pl. idiopathiás forma, izolált LH-hiány, prolactinoma, chromophob adenoma,
empty sella syndroma, hypophysis környéki daganatok és gyulladások, trauma, besugárzás,
műtét stb.).
3) Primaer gonád-elégtelenség (hypergonadotrop hypogonadismusok). A gonadotropinsecretióra
nincsen válasz, a gonádok laesiója miatt. Előidézhetik: gonád-dysgenesisek (Tur-
384