Klinikai endocrinologia

Poligrandularis endocrin megbetegedések 565
A DNER daganata, így localisatiója rendkívül változatos. Leggyakrabban a gastroin-testinalis
rendszerben (nyelőcső, gyomor, vékony- és vastagbél, epeutak, pancreas) fordul elő, de egyéb
szervekben (gége, bronchusok, tüdő, thymus, gonadok, emlőmirigyek) is elhelyezkedhet.
Kórélettan. Elsősorban serotonint, de gyakran más aktív anyagokat is (VIP, histamin, ACTH,
prostaglandinok, bradykinin) termel. Az intestinalis carcinoidok általában csak akkor
okoznak klinikai tüneteket (carcinoid-syndromát), ha májáttéteket adnak, különben a
daganatból felszabaduló anyagok gyorsan lebomlanak a vérben és a májban. A májmetastasisokból
viszont a venae hepaticaen keresztül az általános keringésbe kerülnek,
érthető tehát a jellegzetes tünetek fellépte. Azok a carcinoidok (primaer pulmonalis, ovarialis,
vagy egyes intraabdominális formák), amelyek a systemás keringésbe drenálódnak, korán
okoznak panaszokat.
Klinikai tünetek: Legjellegzetesebb az ún. „flush”, vagyis az arc, nyak és mellkas hirtelen
kipirulása, cyanosisa vagy sápadtsága (a histamin, bradykinin, serotonin, OH-tryptophan,
vagy prostaglandinok okozhatják). A flush-t kiválthatja izgalom, táplálkozás,
alkoholfogyasztás. Gyakran a fő panasz a visszatérő hasmenés és bélgörcsök; ezeket inkább a
serotonin hozza létre, de bradykinin és prostaglandinok is szerepelhetnek kiváltásukban. Sok
betegnél endocardialis fibrosis jön létre a jobb szívfélben, mely pulmonalis stenosishoz
vezethet (ezt a serotonin okozza, s mivel a tüdőn való áthaladása közben lebomlik, hasonló
laesiók a bal szívfélben ritkák). Kialakulhat bronchospasmus is (bradykinin, histamin és
prostaglandinok okozzák). Ízületi fájdalmak, libido-csökkenés, impotencia, vérnyomásesés,
csökkent glucose-tolerancia szintén előfordulhat.
84. ábra. A carcinoid syndroma klinikai tünetei
Kórisme: Nehéz máj-metastasis nélküli intestinalis formákban, ugyanis tünetek csak a
betegek 7-10%-ánál jönnek létre, míg májáttétek esetén 45%-ánál. Ritkán magas malignitású
tumorok állhatnak a carcinoid syndroma hátterében, pl. zabsejtes tüdőcarcinoma, a pancreas
szigetsejtes carcinomája vagy a pajzsmirigy medullocarcinomája.
Laboratóriumi tünetek: A vizeletben emelkedik az 5-OH-indolecetsav (5-HIAA)-ürítés,
meghaladván a 9 mg/24 órát (akár a napi 50 mg-ot is). A colorimetriás tesztet csak akkor
565