17.09.2013 Views

Klinikai endocrinologia

Klinikai endocrinologia

Klinikai endocrinologia

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

– az agyalapi ganglionok calcificatiója miatt parkinsonismus léphet fel.<br />

Diagnosis: 1. – nem specifikus próbák:<br />

– EMG: repetitív megnyilvánulások<br />

– EEG: diffus irritatio<br />

– EKG: hypocalcaemiában a QT szakasz megnyúlik<br />

– koponyafelvétel: calcificatio lehet a basalis ganglionok s a kisagyi magvak szintjén,<br />

gyakran az agyi ereken is.<br />

2. – specifikus próbák:<br />

– parathormon-meghatározás: a csökkent serum-calcium ellenére a plasmában PTH nem<br />

mutatható ki, vagy szintje igen alacsony (normálérték: 18-120 pmol/L); nem válaszol sem<br />

EDTA-ra, sem Ca-infusióra;<br />

– hypocalcaemia: az össz-Ca a normálértékek (9-11 mg% vagy 4,5-5,5 mEq/L, illetve 2,3-<br />

2,75 mmol/L) alá csökken, az ionizált Ca 2+ szintje (normálértékek: 4,2-5,2 mg%, azaz 1,05-<br />

1,30 mmol/L) ugyancsak alacsony.<br />

– hyperphosphataemia (normálértékek: 0,8-1,6 mmol/L, más adatok szerint: 1,45-2,2<br />

mmol/L), a phosphat-ürítés csökkenése miatt, melyet a PTH-hiány okoz (a phosphaturia<br />

normálértékei: 300-700 mg/24 h, ill. 32-48 mmol/24 h, de függnek a táplálék P-tartalmától<br />

is);<br />

– csökkent calciuria (normálértékek 100-300 mg/24 h, ill. 2,6-7,8 mmol/24 h), a hypocalcaemia<br />

következtében.<br />

Differentialdiagnosis:<br />

– Epilepsia – a gyermekek és főleg az újszülöttek tetaniája nagyon veszélyes, epileptiform<br />

krízisekre is vezethet.Gyermekek tetaniája eszméletvesztéssel is járhat, felnőtteknél ez csak<br />

epilepsiában fordul elő.<br />

– Neurogén tetania: a leggyakoribb forma; nem jár ion-háztartási zavarral, hanem bizonyos<br />

idegrendszeri típushoz, neurosishoz, vagy stressz-helyzetekhez kötött.<br />

– Ion-háztartartási zavarok okozta tetaniák: Az idegingerlékenységet befolyásoló ionkoncentrácókat<br />

a György-féle formula foglalja össze:<br />

[K + ] × [HCO3 - ] × [HPO4 2- ] ↑<br />

⎯⎯⎯⎯⎯⎯⎯⎯⎯⎯⎯⎯ ⎯ = ⇑<br />

[Ca 2+ ] × [Mg 2+ ] × [H + ] ↓<br />

Ha a tört értéke nő, akár a nevező csökkenése (ez a gyakoribb eset), akár a számláló<br />

növekedése révén, fokozódik az idegizomingerlékenység.<br />

Hypocalcaemiás tetaniák a leggyakoribbak, melyek közül a következőkben a pseudohypoparathyreosist,<br />

a spasmophiliát, majd az egyéb hypocalcaemiás állapotokat tárgyaljuk.<br />

Hypomagnesiaemiás tetania: társulhat metabolicus vagy therapiás alkalosissal. Gyakran<br />

Mg-felszívódási zavarok hozzák létre (pl. parazitózisok okozta malabsorbtiós syndromákban).<br />

Hasonló tünetekkel jár, mint a hypocalcaemia, de a végtagok remegése is társul. A hypomagnesiaemia<br />

hypocalcaemiát okoz, úgy, hogy csökkenti a PTH-secretiót, s gátolja ennek, valamint<br />

a D-vitaminnak a csontokra kifejtett hatásait.<br />

Hyperkaliaemiás tetania: hyperkalaemiás állapotokban, ritkán észlelhető.<br />

274

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!