17.09.2013 Views

Klinikai endocrinologia

Klinikai endocrinologia

Klinikai endocrinologia

SHOW MORE
SHOW LESS

Create successful ePaper yourself

Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.

Az adenoma, ill. hyperplasia relatíve autonóm módon viselkedik. Nem teljes ugyan az autonómiájuk,<br />

mert PTH-secretiójuk csökken hypercalcaemiára, de ez csak igen magas szintek<br />

elérése után jön létre, míg élettani töménységre nem reagálnak (magas a calcaemia setpointja).<br />

A magas PTH-szint osteolysist okoz, fokozódik a Ca- és phosphat-ürítés a veséken át, a Ca<br />

teljes visszaszívódása nem lehetséges, s ennek eredménye vesekőképződés és olykor nephrocalcinosis.<br />

<strong>Klinikai</strong> kép:<br />

Kezdetben nem jellegzetes. Jelentős asthenia, végtagfájdalmak, étvágytalanság, hányinger,<br />

szomjúság, polyuria, esetleg vesecolica lép fel. Ez a bevezető időszak több évet tarthat. Egy<br />

ilyenkor végzett – gyakran rutin jellegű – calcaemia-meghatározás, vagy EKG-vizsgálat<br />

felkeltheti a gyanút a helyes diagnosis irányába. Később, a klinikai képet három tünetcsoport<br />

dominálja: csontelváltozások, emésztőszervi és veseelváltozások (ez a hyperparathyreosis<br />

általános, teljes formája), vagy a három tünetcsoport közül csak az egyik jelentkezik<br />

(parciális formákban).<br />

Neuropsychés zavarok: A calcium-szint emelkedése miatt az ideg-izomingerlékenység<br />

csökken: asthenia, somnolentia, izomhypotonia, súlyosabb esetekben lethargia, confusio,<br />

obnubilatio, delirium, psychosis, stupor, coma jöhet létre.<br />

Gyomor-bél traktusi zavarok: A nyálmirigyek secretiója zavart, sialorrhoea és fájdalom<br />

jelentkezhet, máskor nyálkő fejlődik ki..Epulis kialakulása pathognomonicus primaer hyperparathyreosisra.<br />

Ez egy gingiva-tumor, a mandibulában elhelyezkedő myeloplaxos daganat<br />

megnyilvánulása. A fogak kihullhatnak.<br />

Diffus hasi fájdalmak, anorexia, obstipatio, ritkán ileus, hyperaciditás ulcussal (a<br />

hypercalcaemia fokozza ugyanis a gastrin-secretiót, ez pedig a sósav termelését)<br />

cholelythiasis, esetleg pancreatitis fejlődhet ki.<br />

Vese-elváltozások: Osmoticus polyuria, nycturia. A Ca és phosphat fokozott, tartós ürítése<br />

vesekőképződést, majd nephrocalcinosist okoz (a Ca lerakódik a vese interstitiumába). Infectiók,<br />

később veseelégtelenség következik be, metabolicus acidosissal.<br />

Polyuro-polydipsiás syndroma (napi 3-4 L) jön létre, ugyanis a fokozott Ca-ürítés az ADH<br />

hatását is csökkenti a distalis tubulusokra s a gyűjtőcsatornácskákra.<br />

Csont- és ízületi elváltozások: Csontfájdalmak (ezek korán jelentkeznek és megelőzik a<br />

többi csontelváltozást), majd duzzanatok, törések és deformitások jöhetnek létre.<br />

Előbb alakul ki és nyilvánvaló az általános és fájdalmas osteoporosis. Rtg.felvételen jellemzőek<br />

a subperiostalis resorptiók (a proximális vagy distalis ujjperceken, ill. a III., IV. ujj<br />

középső percein, az öregujjon, a claviculák distalis részén, vagy a bordákon), s a koponyatető<br />

„molyrágta” aspektusa.<br />

Később előfordulhatnak jól körülhatárolt csont-cysták is, főleg a hosszúcsontokban. A hosszú<br />

csontok, gerincoszlop, medence, alsó végtagok szintjén tehát a Recklinghausen-kór (osteitis<br />

fibrocystica) tünetei.alakulnak ki. Ezt a fokozott PTH-secretio váltja ki, serkentve az<br />

osteoclastok működését (a demineralizált zonákban keletkeznek a csont-cysták). Létrejöhetnek<br />

ún. „barna tumorok” is (ezeket osteoclastok, osteoblastok és fibrosus szövet alkotja).<br />

A leírt csontelváltozások súlyosabb esetekben törésekre, deformitásokra vezethetnek A<br />

betegek nagy részénél ma már nincs ugyan klinikailag kimutatható elváltozás (a kórképet<br />

korábban, már az osteoporosis fázisában felismerik), de punctióval az esetek 80-90%-ánál<br />

279

Hooray! Your file is uploaded and ready to be published.

Saved successfully!

Ooh no, something went wrong!