Klinikai endocrinologia

emlők méreteinek csökkenésében. Megváltozik a beteg psychéje is: fokozott emotivitás,
ingerlékenység, impulsivitás, depressio, alaptalan kritikára való hajlam jellemzi.
A személyiség más vonásai is megváltoznak: kisebbségi komplexumok jelentkeznek, nehéz a
szociális adaptatio. A beteg agresszív lehet, depressiós zavarai suicidiumig súlyosbodhatnak.
Nemi functiói instabilak, zavartak.
Egyszerű ruházkodás, nagy teherbíróképesség s kitartás jellemzi őket.
Férfinél a hyperandrogenismus csak fokozza a normálisan fennálló, másodlagos nemi
jellegeket (szőrzet, izomzat stb.); ugyanakkor – a gonadotrop-secretio gátlása révén –
potenciaza-varokat, akár sterilitást is előidézhet.
Laboratóriumi eredmények:
A 17-KS-értékek magasak, de válaszolnak DXM-ra (mellékvesekéreg-hyperplasia esetén),
vagy nagyon magasak, és nem reagálnak DXM-ra (daganat esetén).
Mellékvesekéreg-hyperplasiában a cortisolaemia s a 17-OH-CS-ürítés alacsony, az ACTHszint
magas, de DXM-próbára supprimálódik. Hasznos lehet ACTH-stimulálás elvégzése is,
az enzymdefectust megelőző steroidmetabolitok meghatározásával kombinálva.
A mellékvesekéreg-hyperplasia különböző formáira jellemző egyéb laboratóriumi eredmények
szempontjából utalunk az újszülöttkori adrenogenitalis syndrománál ismertetett adatokra
(l. a táblázatot is). Meg kell azonban jegyeznünk, hogy a vizelet-metabolitok (pl. a 17-OHprogesteron-szintek)
gyakran csak ACTH-stimulatióra érnek el kóros értékeket, míg a korai
formákban stimulatio nélkül is extrém magasak. Az is lényeges, hogy a pregnantriol
megnöveke-dése nem patognomonicus adrenogenitalis syndromára, mert ennek fokozott
synthesisére pl. PCOS-s ovarium is képes.
Elkülönítő kórisme: Egyéb hyperandrogenismussal járó syndromáktól:
– intersexualitasoktól: valódi hermaphroditismus és egyéb okból létrejövő női pseudohermaphroditismus
eseteitől,
– androgén-termelő ovarium-daganatoktól (pl. a szakállas nők diabetesének is nevezett
Achard–Their-syndromától, melyet petefészek-daganat okoz, és öregedő nőknél lép fel),
– polycystás ovarium syndromától (PCOS, Stein–Leventhal-syndroma), illetve HAIR ANsyndromától.
Meg kell jegyeznünk, hogy az ovarialis eredetű hyperandrogenismusokban a
DHEA nem nő, a testosteron viszont gyakran magas; PCOS-ben ezenkívül jellemző az
LH/FSH arány emelkedése (2,5–3 körül van),
– idiopathiás hirsutismustól (a nők jelentős részénél),
– jatrogén hyperandrogenismustól (androgének, anabolizáló steroidok, danazol alkalmazása
után); ilyen esetekben a 17-KS-, és testosteron-szintek normális értékűek,
– ectopiás androgén secretiótól,
– férfi pubertas praecox (pl. heredaganat miatt), vagy pseudopubertas praecox eseteitől.
Evolutio: Idővel a virilizációs jelenségek fokozódnak. Ha daganat okozza a syndromát, annak
jellege határozza meg az evolutiót.
Szövődmények: Infertilitás, illetve az említett psychés problémák jelentkezése.
Kezelés: Substitutiv-suppressiv kezelés DXM-nal, a lehető legkisebb ACTH-t és 17-KS-t
supprimáló (azaz az androgén secretiót gátló) adagban, rendszerint 0,5-1 mg-ot alkalmazva
este; alternativ kezelés: 5 mg prednison naponta. A kezelés célja a hirsutismus és acnek
339