Den Lille Onkolog - dsohh

Stadie IV: < 10 % 5 års overlevelse.
3.9 Neuro-Onkologi
Epidemiologi
Der er årligt ca. 900 nye tilfælde af tumorer i nervesystemet, hvilket svarer til ca. 2,5 % af alle
tumorer.
60 til 80 % er primære CNS tumorer. Incidensen af intraspinale tumorer er ca. 15 %
af
den for primære CNS tumorer. Der er ca. 500 primære intrakranielle tumorer i Danmark
om året. Der er stigende incidens med alderen. Kun lille stigning over tid. Årsagen til kræft i
hjernen er ikke afklaret.
Hos børn er hjernetumorer hyppige og med en anden fordeling af tumortype. Hjernetumorer
hos børn håndteres særskilt og anderledes end hos voksne (se afsnit ’Maligne sygdomme hos
børn’).
Intrakranielle tumorer hos voksne:
Gliom 50 % (heraf 50 % Glioblastoma multiforme)
Meningeom
25 %
Hypofysetumor
7 %
Neurinom (schwannom) 7 %
Andre ~11 %
~ ependymom, medulloblastom,
germinom, pinealom, lymfom, hæmangioblastom, etc.
Intraspinale t umorer hos voksne:
Meningeom 35 %
Neurinom
25 %
Gliom
20 %
Andre
~ 10 %
Histopatologi
Der anvendes World Health Organization (WHO) klassifikation for primære CNS tumorer der
baserer sig på mønstret
af celledifferentiering. Der angives histologisk type og inddeles i grad
I- IV, hvor grad I+II registreres som ’benigne’ (lav-grads) og grad III+IV er maligne (højgrads).
Det histologiske begreb
’benign’ afgør dog ikke nødvendigvis prognosen, som også
afhænger af lokalisation i forhold til vitale centre, kirurgisk resektabilitet, og
kemoradiosensitivitet.
G liomer udgår fra neuroglia (astrocytom, oligodendrogliom).
Gliomer inddeles histopatologisk i 4 grader
og yderligere i lav-grads gliomer (I-II) og høj-
grads gliomer (III-IV). Denne terminologi bør
anvendes, idet alle tumorer er klinisk maligne,
idet næsten alle patienterne dør af sygdommen inden for kortere (måneder) eller længere tid
(år). Lav-grads gliomer vokser ekspansivt hvorimod høj-grads gliomer vokser invasivt og
migrerende og i enkelte tilfælde
metastaserende inden for CNS. Sidstnævntes vækstmønster
betyder derfor, at høj-grads gliomer betragtes som systemiske
tumorer inden for CNS.
WHO
grad I: pilocystisk astrocytom; WHO grad II: diffust astrocytom, oligodendrogliom,
oligoastrocytom; WHO grad III: anaplastisk astrocytom, anaplastisk oligodendrogliom,
anaplastisk oligoastrocytom; WHO grad IV: glioblastoma multiforme
Ependymomer udgår fra ependymet, og er derfor altid i relation til ventrikelsystemet (obs.
104
Den lille Onkolog, Odense 2005