Den Lille Onkolog - dsohh
Den Lille Onkolog - dsohh
Den Lille Onkolog - dsohh
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
RA = Refraktær anæmi. RARS = Refraktær anæmi med ringsideroblaster.<br />
RCMD = Refraktær cytopeni<br />
med multilineær dysplasi (RS: ringsideroblaster).<br />
RAEB = Refraktær anæmi med exces af blaster.<br />
Behandling<br />
Hovedprincippet er observation og symptomatisk behandling af de cytopenifremkaldte<br />
komplikationer, indtil udvikling af AML. Herefter gives AML-behandling. Indikationen for<br />
intensiv kemoterapi udover ved AML er ikke helt fastlagt, men tendensen går i retning af at<br />
tilbyde AML-behandling ved symptomgivende cytopenier, især hos de få yngre patienter, hos<br />
hvem der ofte vil være indikation for allogen<br />
stamcelletransplantation. Andre<br />
behandlingsprincipper,<br />
hvis placering ikke er endeligt fastlagt, har vundet indpas på det<br />
seneste. Det drejer sig om vækstfaktorer<br />
(især erytropoietin), cyklosporin,<br />
antitymocytglobulin og thalidomid.<br />
Prognose<br />
Mange patienter dør af cytopenibetingede komplikationer før udvikling af AML.<br />
Ved<br />
manifest<br />
AML kan kemoterapi medføre en revertering til MDS. I de tilfælde, hvor der opnås<br />
morfologisk<br />
komplet remission, er denne sjældent permanent (”klonal remission”).<br />
3.10.3 Kronisk myeloid leukæmi (CML)<br />
Epidemiologi<br />
Der er ca. 80 nye tilfælde af CML om året i Danmark. Incidensen er jævnt stigende med<br />
alderen. Medianalderen er 65 år. Mand/kvinde-ratioen er 1,6.<br />
linik og patofysiologi<br />
Kronisk myeloid leukæmi kan hos t vanskelig at skelne fra<br />
yelofibrose, men Philadelphia-kromosom (Ph ) findes kun ved CML. Ph 1 K<br />
ældre patienter være mege<br />
1<br />
m<br />
er resultatet af en<br />
translokation af kromosommateriale fra den lange arm af kromosom 22 til den lange arm af<br />
kromosom 9, t(9;22). Det således forkortede kromosom 22 kaldes Ph<br />
s<br />
idrage til monitoreringen<br />
blastkrise"), som cytomorfologisk kan antage billedet af AML (70 %) eller ALL (30 %).<br />
nen ledsages af anæmi, stigende leukocyttal med samtidig trombocytopeni,<br />
tilli<br />
1 -kromosomet.<br />
Granulocytterne ved CML indeholder nedsatte mængder basisk fosfatase, mens der finde<br />
øgede fosfatase-værdier ved myelofibrose.<br />
Forhøjelse af LDH og S-cobalamin er næsten obligatorisk, og kan b<br />
af sygdomsaktiviteten under behandlingen.<br />
Hos de fleste patienter indtræder efter gennemsnitlig 3 år en transformation af sygdommen<br />
("<br />
Transformatio<br />
ge ofte feber, splenomegali og knoglesmerter.<br />
Behandling<br />
i kronisk fase<br />
1) Cytostatika:<br />
Hydrea 500-1500 mg dagligt. Alternativt kan anvendes Myleran 4-6 mg<br />
dagligt<br />
indtil normal blodstatus (6-8 uger), herefter kontinuerlig vedligeholdelesbehandling<br />
med Myleran,<br />
ca. 2 mg dagligt så længe der er effekt heraf.<br />
2) Tyrosinkinase-inhibitor:<br />
Glivec-kapsler 400-600 mg dagligt. Der opnås normaliseret<br />
perifert blodbillede hos de fleste, samt for patienter<br />
i kronisk fase cytokinetisk respons hos<br />
50-60 %.<br />
Der<br />
er ingen langtidsdata. Registreret indikation i øjeblikket er manglende respons eller<br />
<strong>Den</strong> lille <strong>Onkolog</strong>, Odense 2005<br />
113
Change language