Den Lille Onkolog - dsohh

Klinisk/morfologiske undertyper
1) "Typisk" CLL (B-celle fænotype).
2) Hairy-cell leukæmi (HCL): Er sjælden. Speciel cellemorfologi med indhold af
tartratresistent sur fosfatase. Splenomegali og pancytopeni er typisk. "Hårceller" er
positive for både B-celle- og monocytmarkører.
3) Prolymfocytleukæmi (PLL): Cytomorfologisk og klinisk ligger tilstanden midt
imellem ALL og CLL. Oftest ældre patienter med stor splenomegali. Er sjælden.
Traditionelt angives dårlig prognose og behandlingsrespons.
4) T-CLL. Er sjælden. Prognosen er dårligere end ved B-CLL.
Stadieinddeling
af typisk CLL
Stadium A: Ingen anæmi eller trombocytopeni, < 3 områder med lymfomer.
Stadium B: Ingen anæmi eller trombocytopeni, 3 eller flere områder med lymfomer.
Stadium C: Anæmi og/eller trombocytopeni.
Der defineres 5 områder med lymfomer: Hals, aksiller, ingvina, lever og milt.
Klinik
1) Lymfeknudesvulst og organsvulst.
2) Svedtendens og vægttab.
3)
Overhyppighed af Herpes Zoster manifestationer.
4)
Ca. 25 % af patienterne med CLL udvikler sekundær autoimmun hæmolytisk anæmi med
reticulocytose, direkte positiv Coombs test og forhøjelse af bilirubin
og LDH. Sekundær
autoimmun
thrombocytopeni optræder hos ca. 5 % af patienterne.
Laboratoriefund
1. Leucocytose: absolut lymfocyttal > 5 x 10
. Lymfocytter udgør 25 – 95 % af alle celler i knoglemarven.
g/eller thrombocytopeni .
fom af
9 /l og hos de fleste mellem 30 - 300 x 10 9 /l.
2. Differentialtælling: 70 – 100 % lymfocytter.
3
4. Evt. anæmi o
5. Ofte lave immunglobuliner, 5-10 % har M-komponent, oftest IgM.
6. Udvikler ikke blastkrise som CML, men undertiden ses transformation til NHL- lym
højere malignitetsgrad (Richter syndrom), som ofte er behandlingsresistent.
Behandling
A) Typi sk CLL
Stadium A: Observation indtil progression til stadie B eller C.
Stadium B og C: Leukeran 10 mg dagligt indtil normal blodstatus (ca. 6-8 uger), herefter
vedligeholdelsesbehandling med 2 mg dagligt (eller 5 mg x 3 ugentligt), så længe der er
effekt af behandlingen. Behandlingen kan evt. suppleres
med prednisolon 25 mg dagligt i
nogle
måneder. Alternativt kan specielt hos yngre primært anvendes Fludarabin, som ellers
ofte bruges som
2.linie behandling. Ved betydelig splenomegali, refraktær over for me-
dikamentel behandling, foretages evt. splenektomi eller strålebehandling af milten som ved
myelofibrose.
Autoimmun hæmolytisk anæmi (evt. autoimmun trombocytopeni) behandles med
højdosis
steroid (100 mg prednisolon dagligt) samt cytostatika. Ved recidiverende infektioner gives
profylaktisk
antibiotisk behandling og/eller intermitterende i.v. immunglobulinbehandling.
Den lille Onkolog, Odense 2005
117