Den Lille Onkolog - dsohh
Den Lille Onkolog - dsohh
Den Lille Onkolog - dsohh
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
<strong>Den</strong> lille <strong>Onkolog</strong>, Odense 2005<br />
3.10 Hæ matologi<br />
3.10.1 Akut myel oid leukæmi (AML)<br />
Epidemiologi<br />
Der er ca. 250 nye tilfælde om året i Danmark. Incidensen er let stigende med alderen<br />
blandt<br />
15-40<br />
årige og herefter kraftigt stigende. Medianalderen er 68 år.<br />
Klinik<br />
De primære symptomer skyldes svigt af den normale hæmatopoiese, idet knoglemarven er<br />
fortrængt af leukæmiceller. Hertil kommer at der ofte er defekter i blodcellernes funktion. De<br />
væsentligste symptomer er infektionstendens, træthed samt blødningstendens og herudover<br />
almen sygdomsfornemmelse. Enkelte patienter har splenomegali eller lymfeknudeforstørrelse<br />
på diagnosetidspunktet, hvorimod hepatomegali er sjælden. Myeloide sarkomer i huden ses<br />
også kun sjældent. Cerebrale symptomer giver mistanke om intrakraniel blødning, som er en<br />
kendt og frygtet komplikation, især ved promyelocytleukæmi.<br />
Diagnostik<br />
Diagnosen hviler på knoglemarvsundersøgelse: morfologi, immunhistokemi, flowcytometrisk<br />
fænotypebestemmelse, kromosomundersøgelse (ca. 60 % har abnorm karyotype) og<br />
molekylærgenetiske undersøgelser (i udvalgte tilfælde).<br />
Klassifikation<br />
Som<br />
følge af et øget kendskab til de genetiske abnormiteter, der spiller en rolle for<br />
leukæmiudvikling, og et øget<br />
kendskab til prognostisk betydningsfulde morfologiske,<br />
immunfænotypiske og<br />
cytogenetiske<br />
egenskaber hos leukæmicellerne, har vi siden 1. januar<br />
2002, (udover den såkaldte FAB-klassifikation) rubriceret AML-tilfælde efter de af WHO i<br />
2001 publicerede retningslinier. Som noget nyt bliver RAEB-T (refraktær anæmi<br />
med<br />
exces<br />
af blaster i transformation), som tidligere blev klassificeret som myelodysplasi, nu<br />
klassificeret som AML.<br />
Det vil sige, at det diagnostiske AML-kriterium ”mindst 30<br />
% blaster<br />
i marven” nu er udvidet til ”mindst 20 % blaster”.<br />
AML med velkarakteriserede genetiske abnormiteter<br />
AML med t(8;21)<br />
AML med inv(16)<br />
AML med 11q23-abnormiteter<br />
Akut promyelocytleukæmi med t(15;17) (tidligere FAB M3).<br />
AML med multilineær dysplasi<br />
Med eller uden et forudgående<br />
myelodysplastisk eller myeloproliferativt syndrom.<br />
Terapirelateret AML<br />
Efter behandling med alkylerende stoffer, andre cytostatika eller stråler.<br />
Andre typer af AML<br />
Minimalt differentieret AML (~ stamcelleleukæmi = FAB M0)<br />
AML uden udmodning af blaster (~ FAB M1)<br />
109
Change language