Den Lille Onkolog - dsohh

Prognose
Afhænger afgørende af evt. tilstedeværelse af prognostisk ugunstige faktorer
og af alderen.
Den væsentligste prognostiske faktor er karyotypen, herudover gælder generelt, at sekundær
AML (fx efter en forudgående myelodysplasifase eller efter tidligere behandling med
cytostatika)
har en dårlig prognose. Alderens betydning for prognosen hænger sammen med,
at der er øget forekomst af prognostisk ugunstige faktorer med stigende alder, og med det
forhold, at gamle mennesker tåler intensiv kemoterapi ret dårligt. Generelt kan 40-50 % af
patienter under 60 år forventes helbredt. Denne andel stiger ved fravær af prognostisk
ugunstige faktorer. Patienter over 60 år har en væsentlig dårligere prognose med en
helbredelsesprocent, som næppe oversiger 20 %. Af de ca. 20 % af de yngre patienter, som
har en såkaldt gunstig karyotype (t (8;21), inv (16) og t (15;17)) vil ca. 70 % kunne
helbredes.
112
3.10.2 Myelod ysplastiske syndromer (MDS)
Epidemiologi
Incidensen er ukendt, men der er antageligt mindst 200 tilfælde årligt i Danmark. MDS
forekommer generelt i en ældre aldersgruppe end AML, men er i øvrigt et forstadium til AML
(“præleukæmi”).
Klinik
og patofysiologi
I nogle tilfælde kan diagnosen kun stilles retrospektivt, men en række symptomer
og fund
tillader
som regel, at diagnosen kan stilles med høj sandsynlighed. Således kan der ved
kromosomundersøgelse
påvises abnorme kloner i marvcellerne hos en stor del af patienterne.
Billedet er præget af ineffektiv hæmatopoiese, og MDS kan manifestere sig som
granulocytopeni, trombocytopeni og/eller refraktær anæmi (fx sideroblastisk eller
megaloblastær).
Klassifikation
Ganske som for AML, er der også kommet en ny WHO-klassifikation af myelodysplastiske
syndromer (se nedenfor). Forskellen fra tidligere er, at RAEB-T nu rubriceres som AML, og
at CMML (kronisk myelomonocytær leukæmi) nu rubriceres som en
myelodysplastisk/myeloproliferativ tilstand, hvilket afspejler, at CMML rummer en
kombination af myeloproliferation, myelodysplasi
og monocytose.
Hyppighed Blaster
Kromosom- Udvikler Overlevelse
i marv abnormitet AML (median)
RA 5-10 % < 5 % 25 % 5-10 % 5 år
RARS 10 % < 5 % (≥ 15 % RS) < 10 % 1-2 % 6 år
RCMD 25 % < 5 % 40-50 % 10 % 3 år
RCMD-RS 15 % < 5 % (≥ 15 % RS) 40-50 % 10 %? 3 år?
RAEB 40 %
30-50 %
I:
5-9 %
25 % 18 mdr.
II:
10-19 %
35 % 10 mdr.
5q- syndromet < 5 % 5 % 5 år
Uklassificerbart
MDS
< 5 % ? ?
Den lille Onkolog, Odense 2005