Den Lille Onkolog - dsohh

Ø get risiko: Ved udsættelse for ioniserende stråling og immunosupression.
Benigne bindevævstumorer
kan i sjældne tilfælde omdannes til maligne.
Histopatologi
Tumor udgår fra bindevævsbestanddele. Desuden
medregnes tumorer udgået fra de
Schwannske celler, der er ektodermalt deriverede,
samt endotel- og mesotelderiverede
tumorer.
Malignt fibrøst
histiocytom: 35 %
Liposarkom:
18 %
Fibrosarkom: 9 %
Leiomyosarkom:
9 %
Neurofibrosarkom:
7 %
Synovialt sarkom: 6 %
Rhabdomyosarkom: 3 %
Angiosarkom: 3 %
Uklassificerbar: 10 %
Klinik
På grund af den store udbredning af bindevæv kan bløddelssarkomer opstå overalt på
kroppen.
Fordeling: 45 % primært på underekstremiteterne, 35 % på truncus, 15 % på
overekstremiteterne og 5 % på hoved-hals.
Tumor danner ofte pseudokapsel og bør ikke finnålsbiopteres. Metastasering er oftest
hæmatogen.
Diagnostik
Bør udføres på specialafdeling. Der tages: Biopsi, MR-scanning af tumorområdet,
røntgen af
thorax, CT-scanning af thorax.
Stadieinddeling
TNM-klassifikation findes, men anvendes ikke i praksis.
Histologisk gradering:
G-1: veldifferentieret
G-2:
moderat differentieret
G-3: udifferentieret.
tion og
djuverende strålebehandling: Kirurgisk foretages kompartmental excision og i de tilfælde
n.
kemoterapi. Kemoterapi
edfører respons hos 30-40 % af patienterne. Primært anvendes Adriamycin (75 mg/m 2 ) og
inje kemoterapi Ifosfamid som 3-døgns-infusion (3 g/m 2 Behandlingsprincipper
Behandlingsplaner diskuteres (på OUH) ved tværfaglig Sarkom-konference.
Behandlingsmulighederne er operation, strålebehandling og kemoterapi. Den primære
behandling er ofte kirurgisk, og der tilstræbes ekstremitetsbevarelse, der suppleres evt. med
præ- eller postoperativ strålebehandling. G-1 tumorer kan oftest klares med vid excision,
mens der ved G-2 og G-3 tumorer ofte gives kombinationsbehandling med opera
a
hvor tumor invaderer vævet udenfor den givne muskelloge, må man ofte foretage amputatio
Tumorer fjernet i tæt afstand bør evt. reopereres, evt. tilbydes adjuverende strålebehandling.
Ved avanceret/metastaserende sygdom kan man evt. tilbyde
m
som 2. l
/d).
Den lille Onkolog, Odense 2005
65