Den Lille Onkolog - dsohh

intolerance overfor Interferon. Meget tyder dog på, at Glivec vil erstatte Interferon som
primært behandlingsvalg.
3) Interferonbehandling kan normalisere det perifere blodbillede hos 60-65 % af patienterne,
tillige med en reduktion af Ph 1 -klonen hos en del af disse patienter. Hos nogle få har man
registreret totalt svind af Ph on 2-
1 -klonen. Der gives dagligt humant rekombinant alfa-interfer
5 MIE/m 2 subcutant. Behandlingsvarigheden vil afhænge af respons og bivirkninger.
4) Allogen knoglemarvstransplantation med marv fra familedonor er indiceret hos patienter
under 55 år, idet der hermed kan opnås helbredelse. Risikoen for graft-versus-host-problemer
stiger betydeligt med alderen. Hos helt
unge patienter vil man stile mod knoglemarvstrans-
plantation
med marv fra ubeslægtet donor.
Behandling efter transformation
a) Lymfoblastært billede:
ALL-behandling eller varianter heraf.
b) Myeloblastært billede:
AML-induktionsbehandling, hos yngre patienter evt. med dosiseskalering.
Prognose
Overlevelsen bestemmes væsentligst af tidspunktet for transformation, idet remissioner efter
transformation kun forekommer hos ca. 20 % og sædvanligvis kun varer få måneder.
Gennemsnitlig overlevelse er ca. 3 år. Højst 15 % lever i mere end 5 år, og kun få procent i
mere end 10 år.
Der er nu gode holdepunkter for,
at interferonbehandling er i stand til at udskyde tidspunktet
for transformation og dermed forlænge overlevelsen.
Ca. 70% af knoglemarvstransplanterede bliver langtidsoverlevere og helbredte.
3.10.4 Myelofibrose
Myelofibrose kan være idiopatisk eller repræsentere slutstadiet af polycythaemia vera. Nogle
tilfælde kan derfor klinisk/hæmatologisk befinde sig midt imellem de to sygdomme. Med
hensyn
til differentialdiagnosen over for CML henvises til bogens afsnit om CML. Ved
myelofibrose
skal en knoglemarvsbiopsi vise fibrose og et øget antal megakaryocytter. LDH
og S-cobalamin er forhøjet som ved CML og polycythaemia vera.
Oftest findes anæmi, let til moderat leukocytose med perifer leuko-erythroblastose samt let til
moderat trombocytopeni og betydelig splenomegali, men ingen
af fundene er obligatoriske.
Behandling
1. Acceptabel blodstatus: ingen behandling, dog evt. prednisolon 15-30 mg dagligt ved
lettere hæmolyse.
2. Ved svær hæmolyse og udtalt anæmitendens +/- trombocytopeni samt ledsagende
splenomegali kan splenektomi overvejes.
3. Ved udtalte almensymptomer og splenomegali med acceptabel blodstatus gives evt.
Hydrea eller
Myleran (sidstnævnte sædvanligvis kortvarigt, CAVE overdosering!).
Evt. strålebehandling mod milten med 0,5-1,0 Gy 2-3 gange ugentligt
i 3-6 uger,
afhængig af respons (CAVE cytopeni!).
3.10.5 Polycythaemia vera
Polycythaemia vera er en sygdom med
abnorm forhøjelse af Hb og oftest tillige af
114
Den lille Onkolog, Odense 2005