Untitled - Fundació Catalana Síndrome de Down

a
b
c
d
e
f
g
h
i
j
k
l
m
n
o
p
q
r
s
t
u
v
x
y
ment durant les preses d’aliment,
estancament de pes i desnutrició,
amb i n f e c c i o n s respiratòries freqüents
que encara deterioren més
l’estat i el desenvolupament d’aquests
malalts. L’estratègia terapèutica
per abordar aquesta malformació
exigeix la reparació quirúrgica
precoç (en els primers
mesos de vida), abans que s’hagi
establert una hipertensió arterial
p u l m o n a r, que afegeix un risc
important en el cas d’intervenció
quirúrgica i fins i tot la contraindica.
La mortalitat atribuïble a l’operació
és inferior al 10%. Els resultats
a mitjà-llarg termini són bons.
A llarg termini, aproximadament
entre un 5-10% dels pacients
requereixen revisió quirúrgica o
substitució valvular per mal funcionament
de la vàlvula auriculoventricular
esquerra.
66
Circulació pulmonar
Comunicació interauricular
tipus ostium primum (Fig. 2.6).
És la patologia més freqüent en els
defectes parcials de coixinets
endocardíacs. El seu debut clínic és
més aviat tardà. L’estat clínic és
millor que el dels pacients amb
canal atrioventricular comú i els
signes d’insuficiència cardíaca
apareixen molt més tard. El tractament
quirúrgic s’ha de dur a terme
durant l’edat pediàtrica i consisteix
a tancar el defecte del septe i de la
fenedura de la vàlvula mitral. Els
seus resultats són bons. La mortalitat
atribuïble a la intervenció és
inferior a un 5% i els seus resultats
a llarg termini també són bons. La
supervivència al cap de 20 anys de
la intervenció és superior al 95%.
Comunicació interventricular
(CIV). Es caracteritza per l’existència
d’un defecte en el septe inter-
Circulació sistèmica
Pulmons
z Fig. 2.6. Comunicació interauricular tipus ostium primum.
VsCs: venes caves. VsPs: venes pulmonars. AP: artèria pulmonar. AO: Aorta. AD: aurícula
dreta. AE: aurícula esquerra. VD: ventricle dret. VE: ventricle esquerre