Untitled - Fundació Catalana Síndrome de Down

a
b
c
d
e
f
g
h
i
j
k
l
m
n
o
p
q
r
s
t
u
v
x
y
z
ambdós ventricles sobre la comunicació
interventricular i una hipertròfia
del ventricle dret (Fig. 2.11).
En general, l’obstrucció representa
un obstacle important per al flux
de la circulació cap al pulmó, per la
qual cosa la sang venosa del ventricle
dret flueix a través del forat
interventricular cap a l’aorta i a la
circulació general, amb la conseqüència
d’una disminució del flux
sanguini cap al pulmó, un dèficit
d’oxigenació (hipòxia) i una coloració
blavosa de la pell i mucoses
(cianosi). Habitualment, en els
malalts que neixen amb aquesta
c a r d i o p a t i a apareix progressivament
una cianosi, que es fa més
evident amb el plor, amb l’aug-
Fig. 2.11. Tetralogia de Fallot.
Comunicació interventricular (CIV) subaòrtica
(fletxa blanca) i estretor de l’arteria
pulmonar (fletxa vermella).
L’estenosi pulmonar crea una obstrucció
del flux pulmonar i es curtcircuita
sang venosa des del ventricle dret cap
a l’aorta.
70
ment de l’activitat o amb l’edat.
Quan tenen un any, pràcticament
tots els malalts ja mostren cianosi i
una clara limitació a l’esforç que,
amb l’edat, aprenen a reduir interrompent
l’activitat i asseient-se a
la gatzoneta (squatting o ajupida).
És típic de la tetralogia de Fallot la
possibilitat de manifestar-se amb
la presentació de greus crisis de
manca d’oxigen, conegudes com
«crisis hipercianòtiques», «crisis
hipòxiques» o «crisis blaves».
Aquestes crisis són pròpies del lactant
i tenen lloc sovint durant el
matí, en el moment de despertarse
o en augmentar l’activitat. El seu
quadre clínic és molt característic;
el nen comença a estar queixós i
inquiet, amb cianosi que progressivament
es va fent més intensa, la
respiració és profunda i, si la crisi
es prolonga, progressa fins a la
pèrdua de consciència i pot conduir
a la mort o ocasionar seqüeles
neurològiques. Les crisis han de
considerar-se com episodis greus,
dels quals es poden derivar conseqüències
funestes, per la qual cosa
la seva presentació obliga a indicar
la intervenció quirúrgica, independentment
de l’edat que tingui el
pacient. La tetralogia de Fallot és
una cardiopatia greu; si no es tracta
només el 50% dels malalts viuen
més de dos anys, el 20% pot arribar
als 10 anys, però el 90% mor
abans de fer els vint anys d’edat. El
tractament és quirúrgic i actualment
es du a terme dins del primer
any d’edat. Consisteix a tancar la
comunicació interventricular mitjançant
la col·locació d’un pedaç
que permeti abocar tot el flux del
ventricle esquerre cap a l’aorta i
alliberar l’o b s t r u c c i ó p u l m o n a r,