Untitled - Fundació Catalana Síndrome de Down

ampliant la via de sortida del ventricle
dret. La mortalitat quirúrgica
és inferior a un 6% i els resultats a
llarg termini són molt bons. Alguns
pacients poden requerir intervenció
a curt o llarg termini. En els
casos amb molt mala situació clínica
o amb alteracions molt desfavorables
pot fer-se una intervenció
pal·liativa segons la tècnica de
B l a l o c k - Taussig, mitjançant la
interposició d’un empelt vascular
de «gore-tex» entre l’arteria subclàvia
i la branca pulmonar del
mateix costat. Posteriorment, un
cop aconseguida la millora clínica
o una mida adequada de les arteries
pulmonars, cal desmantellar la
fístula i reparar quirúrgicament la
malformació. Pel que fa a la població
general, els fets diferencials de
les cardiopaties en la síndrome de
Down es concreten en tres realitats;
a) alta probabilitat de patir
una c a r d i o p a t i a c o n g è n i t a .
S’estima que entre un 40-50% de
las persones amb síndrome de
Down neixen amb una cardiopatia
congènita. També, evolutivament,
fins i tot els nascuts amb un cor
normal, presenten una major tendència
a desenvolupar alteracions
en el funcionament de les vàlvules
cardíaques (tancament incomplet,
també anomenat insuficiència valvular),
fonamentalment en les vàlvules
mitral i aòrtica, en general de
poca importància, però que en
alguns casos poden arribar a ocasionar
repercussions clíniques en
l’edat adulta; b) en la síndrome de
Down se sumen una sèrie de fets
que afavoreixen una major predisposició
c a p al d e s e n v o l u p a m e n t
d ’h i p e r t e n s i ó arterial pulmonar
(major pressió de la sang que circula
pels pulmons), la qual cosa
condiciona una sèrie de canvis
anormals en els vasos sanguinis
dels pulmons, que es coneix com a
«malaltia vascular pulmonar». Si
es té en compte que la majoria de
les c a r d i o p a t i e s congènites que
solen patir les persones amb síndrome
de Down tenen en comú el
fet d’ocasionar un augment de la
quantitat de sang que circula pels
pulmons (la qual cosa produeix
una major pressió a l’interior de les
artèries per les quals circula), el
més probable és que la malaltia
vascular pulmonar es vagi desenv
o l u p a m e n t de manera precoç
durant els primers mesos de vida,
cosa que complica, o fins i tot
impossibilita, les opcions de tractament
quirúrgic de la cardiopatia; i
c) habitualment els símptomes i
signes clínics de les cardiopaties
congènites són molt pobres en les
primeres setmanes o mesos de
vida en els nens amb síndrome de
Down, la qual cosa en dificulta el
diagnòstic en l’edat adequada per
evitar l’evolució cap a la malaltia
vascular pulmonar.
Signes d’alerta i possibilitats
preventivoterapèutiques. De la
constatació d’aquestes realitats
caldria concloure que davant de
qualsevol persona amb síndrome
de Down, fins i tot a manca de
símptomes cardíacs, cal descartar
la possibilitat de cardiopatia congènita,
seguint un programa de crib
r a t g e preestablert que permeti
descartar-la o confirmar-la precoçment
(en el període neonatal), a fi
d’establir a temps una estratègia
terapèutica adequada.
71
a
b
c
d
e
f
g
h
i
j
k
l
m
n
o
p
q
r
s
t
u
v
x
y
z