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Malformazioni dei genitali esterni
Ipospadia
Malformazioni congenite
La più frequente malformazione dei genitali esterni maschili è l'ipospadia, condizione
in cui il meato uretrale si apre sulla superficie ventrale del pene, prossimalmente
alla punta del glande. E’ una tipica disrafia, perché secondaria alla mancata fusione
delle pieghe genitali, disposte lateralmente al seno urogenitale, verso la VII
settimana di vita intrauterina. A seconda della maggiore o minore precocità della
noxa teratogena, si ha una collocazione del meato in posizione più o meno
prossimale, dal perineo alla corona del glande.
E’ possibile distinguere:
l'ipospadia perineale che è la forma più grave, spesso associata ad una marcata
femminilizzazione di tutto l'apparato genitale, con pene piccolo in parte inguainato
nella cute scrotale, atteggiata a guisa di grandi labbra e criptorchidismo;
l'ipospadia peniena che identifica la forma più frequente;
l'ipospadia balanica ovvero la forma più lieve, spesso compatibile con una
normale attività sessuale e riproduttiva.
In tutte le forme di ipospadia è pressoché costante un maggiore o minore
incurvamento del pene, determinato dalla presenza di un cordone fibroso, di tipo
cicatriziale, in corrispondenza del decorso dell'uretra. Per l'ipospadia sono state
proposte varie tecniche ricostruttive allo scopo di confezionare il segmento di uretra
mancante per un ripristino della anatomia e della fisiologia urinaria ed eiaculatoria.
Ipospadismo
Condizione determinata da un'abnorme brevità dell'uretra, in cui si osserva
l'incurvamento del pene in erezione, senza ipospadia: tale atteggiamento ostacola
grandemente e talora impedisce l'espletamento di un normale atto sessuale.
Epispadia
Malformazione rara, consistente nello sbocco del canale uretrale sulla superficie
dorsale del pene. Raramente l'epispadia è balanica o peniena: più frequente e grave
è la varietà penopubica, associata a estrofia vescicale ed incontinenza urinaria. Si
realizza tra la IV e la VI settimana di vita intrauterina quando gli abbozzi del
tubercolo genitale sono ancora due. Se in questa fase gestazionale tali abbozzi si
dislocano caudalmente e lì si fondono, cosicché il seno urogenitale rimane aperto in
senso cefalico invece che caudale, la doccia uretrale si sviluppa senza essere coperta
superiormente dal tubercolo genitale e ne consegue l'epispadia. In questa fase la
sottile membrana cloacale si rompe ed allora la deformità si estende in direzione
cefalica, creando la condizione di estrofia vescicale, con iposviluppo della
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