Lezioni di Chirurgia Plastica - Skuola.net

Anomalie vascolari
tutta la vita. Cisti ampie possono essere trattate aspirando il liquido linfatico e
iniettando agenti sclerosanti mentre le ML cutanee, circoscritte e ben definite
("lymphangioma circumscriptum") possono giovarsi del trattamento chirurgico.
Malformazioni venose
Le malformazioni venose sono presenti alla nascita ma non sono sempre evidenti. Le
MV, spesso impropriamente denominate "emangioma cavernoso", sono patologie
ereditarie, a lento accrescimento, singole o multiple, cutanee e/o viscerali. Queste
anomalie a flusso lento si manifestano, come macchie bluastre o masse vascolari blu
chiaro, sulla faccia, sugli arti o sul tronco in forme
localizzate o estese, lievi o deformanti. La
glomangiomatosi familiare, ad esempio, è una
sindrome dominante autosomica che si manifesta con
lesioni venose dermiche nodulari blu che possono
comparire dovunque sulla cute: istologicamente, si
differenziano dalle tipiche MV per la presenza di numerose cellule del glomo che
fiancheggiano i vasi venosi ectasici. La MV cutaneo-mucosale familiare è anch’essa
ereditaria in modo autosomico dominante mentre la sindrome di Bean è una
combinazione rara di anomalie cutanee e viscerali. La malformazione venosa cranio-
facciale è di solito unilaterale e produce un effetto di massa responsabile di una
marcata asimmetria facciale, enoftalmia/esoftalmia (MV intraorbitaria) mentre
quella orale coinvolge, in modo caratteristico, la lingua, il palato e l'orofaringe, con
deformità nell’allineamento dentale. Le MV della faringe e della laringe
comunemente evolvono verso un'apnea ostruttiva durante il sonno. Le MV degli arti
inferiori possono interessare solo la cute o estendersi ai muscoli, alle articolazioni ed
alle ossa ma raramente producono una dismetria sebbene la malattia possa causare
un iposviluppo secondario al disuso. Una piccola malformazione cutanea può essere
trattata con la terapia sclerosante (sodio tetradecilsolfato all' 1%) ma la sclerosi di
una MV estesa è potenzialmente pericolosa e deve essere trattata da specialisti
esperti per le possibili complicanze sistemiche come la tossicità renale e l’arresto
cardiaco. Dopo un ciclo di scleroterapia può essere utile la chirurgia plastica per
eventuali correzioni funzionali ed estetiche.
Malformazioni arterovenose
La malformazione arterovenosa può essere presente alla nascita o manifestarsi più
tardivamente La patologia viene spesso sottovalutata nell'infanzia anche perchè il
rossore della MAV può essere facilmente scambiato per un emangioma o per una
"macchia di vino". L'epicentro viene chiamato "nido" e comprende arterie afferenti,
86