Lezioni di Chirurgia Plastica - Skuola.net
Lezioni di Chirurgia Plastica - Skuola.net
Lezioni di Chirurgia Plastica - Skuola.net
Create successful ePaper yourself
Turn your PDF publications into a flip-book with our unique Google optimized e-Paper software.
Malformazioni congenite<br />
malattie infettive, da protozoi (per es. toxoplasmosi), da spirochete (per es.<br />
sifilide), da batteri (per es. listeriosi), da virus (per es. rosolia);<br />
incompatibilità Rh.<br />
Tali fattori estrinsecano il loro potenziale teratogeno con <strong>di</strong>fferente gravità a<br />
seconda del periodo <strong>di</strong> gestazione in cui agiscono. In linea generale, quanto più<br />
precoce è la noxa patogena, tanto più grave è la malformazione che ne consegue:<br />
particolarmente a rischio è, dunque, il periodo organoge<strong>net</strong>ico (1° trimestre <strong>di</strong> vita<br />
intrauterina). I meccanismi patoge<strong>net</strong>ici che portano alla costituzione <strong>di</strong> un errore <strong>di</strong><br />
sviluppo variano da una malformazione all'altra ma in linea generale possono essere<br />
ricondotti a due fondamentali: <strong>di</strong>splasico e <strong>di</strong>srafico. Con il meccanismo <strong>di</strong>splasico<br />
l'anomalo sviluppo <strong>di</strong> una struttura anatomica deriva da una precoce o tar<strong>di</strong>va<br />
comparsa dei normali fenomeni <strong>di</strong> inibizione dello sviluppo stesso: nel primo caso si<br />
verificherà una ipoplasia (focomelia), nel secondo una iperplasia (macrodattilia). Con<br />
il meccanismo <strong>di</strong>srafico la malformazione deriva dalla mancata saldatura <strong>di</strong> fessure e<br />
soluzioni <strong>di</strong> continuo normalmente presenti in particolari sta<strong>di</strong> della vita embrionaria<br />
(fistole). E’ fondamentale sottolineare che l’iter patoge<strong>net</strong>ico che porta alla<br />
mancata saldatura dei <strong>di</strong>versi abbozzi embrionari è da riferire ad un <strong>di</strong>fetto <strong>di</strong><br />
sviluppo e quin<strong>di</strong> <strong>di</strong> progressione del mesenchima; è per questo che nella sede <strong>di</strong> una<br />
malformazione <strong>di</strong>srafica si osserva regolarmente non solo un'anomala fissurazione ma<br />
anche un deficit dei tessuti <strong>di</strong> origine mesenchimale (ossa, cartilagini, muscoli, ecc.).<br />
È importante ricordare che i quadri malformativi osservati nella pratica clinica<br />
derivano non solo dall'errore <strong>di</strong> sviluppo <strong>di</strong> una struttura anatomica ma anche dal<br />
conseguente abnorme riarrangiamento delle regioni circostanti (per es. all'inibizione<br />
<strong>di</strong> sviluppo della porzione ra<strong>di</strong>ale dell'arto superiore può conseguire un tentativo <strong>di</strong><br />
riparazione da parte della porzione ulnare indenne, con costituzione <strong>di</strong> una mano ad<br />
assetto speculare).<br />
Malformazioni della testa e del collo<br />
Lo stu<strong>di</strong>o delle malformazioni congenite non può prescindere dalla conoscenza dello<br />
sviluppo dell'embrione e l'osservazione della testa embrionale è essenziale per la<br />
comprensione della patogenesi del maggior numero <strong>di</strong> malformazioni ivi reperibili. La<br />
faccia si costituisce per effetto della riunione <strong>di</strong> 5 processi, o bottoni mesodermici,<br />
rivestiti <strong>di</strong> ectoderma, attorno allo stomodeo, che rappresenta la cavità buccale<br />
primitiva. Tali processi si formano verso la III-IV settimana <strong>di</strong> gestazione e sono<br />
separati da solchi che, successivamente, tra la V e l’VIII settimana sì obliterano, per<br />
effetto della spinta "a tergo" esercitata dal mesoderma. In posizione centrale, a<br />
costituire il tetto dello stomodeo, c'è il voluminoso processo frontale, impari e<br />
91