Lezioni di Chirurgia Plastica - Skuola.net

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Anomalie vascolari profonde ed ipoplasia linfatica. L'ipertrofia dell'arto può variare da media a grottesca. Alcuni pazienti con la sindrome di Klippel-Trenaunay classica presentano un arto corto o ipotrofico. La sindrome di Proteus è una patologia sporadica che riguarda i tessuti vascolari, scheletrici e molli, caratterizzata da una crescita asimmetrica. Anomalie sottocutanee simili a tumori includono tessuto connettivo, tessuto adiposo (lipoma e lipomatosi aggressiva), strutture delle cellule di Schwann e tessuto vascolare. Si localizzano generalmente sul torace e sull'addome. Le anomalie vascolari sono del tipicamente complesso-combinate. Possono essere presenti macrocefalia (iperostosi del cranio), asimmetria degli arti, parziale gigantismo delle mani e/o dei piedi ed ispessimento plantare cerebriforme (piede a "mocassino"). Può essere presente anche un nevo verrucoso lineare rendendo la sindrome di Proteus sovrapponibile a quella di Solomon (sindrome dei nevi dell'epidermide). La sindrome di Maffucci è caratterizzata dalla coesistenza di anomalie vascolari esofitiche con esostosi ossea ed encondromatosi. Le lesioni vascolari sono di tipo venoso complesso; possono verificarsi nel tessuto sottocutaneo, nell'osso (particolarmente a livello degli arti), a carico delle leptomeningi o del tratto gastrointestinale. La degenerazione maligna (condrosarcoma), si verifica nel 20-30% dei pazienti. Malformazioni vascolari complesso-combinate a flusso veloce Queste anomalie vascolari a carico degli arti inferiori sono piuttosto rare. L'arteriografia nei bambini mostra in genere una ipervascolarita diffusa dell'arto con fistole artero-venose multiple che diventano evidenti tardivamente in prossimità delle articolazioni. Entro i primi 2 anni, è opportuna una valutazione clinica e misurata della lunghezza della gamba: se la discrepanza della lunghezza è >1,5 cm, è necessaria una ortesi per prevenire lo zoppicamento ed una scoliosi secondaria. Per le anomalie combinate a flusso veloce, quando il bambino ha raggiunto i 3-4 anni d'età, sono indispensabili i controlli strumentali (ultrasuonografia, ecocolordoppler) dei vasi (arteriosi e venosi) dell'arto. Il trattamento è fondamentalmente conservativo e prevede calze elastiche di compressione per l'arto con insufficienza venosa ed un sistema profondo funzionante. Le vene varicose superficiali possono essere trattate chirurgicamente ma solo in presenza di un sistema venoso profondo compromesso nei pazienti con un corteo sintomatologico significativo (affaticamento degli arti, pesantezza o incapacità ad indossare le scarpe a causa di vene dorsali ingrossate). Non è utile correggere la dismetria degli arti superiori ma, al contrario, è necessaria l’epifisiodesi percutanea se la differenza di lunghezza della gamba è ≥ 2cm. La resezione chirurgica a più stadi del profilo o l'amputazione selettiva è 88
Anomalie vascolari necessaria nell'ipertrofia grottesca che impedisce l'adattamento delle scarpe o interferisce con la deambulazione. 89
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