Lezioni di Chirurgia Plastica - Skuola.net

Anomalie vascolari
dello scheletro necessita di strategie chirurgiche: la resezione del contorno per la
macrochilia risulta molto efficace mentre la correzione ortognatica è indicata per
l'eccesso mascellare verticale asimmetrico o per il prognatismo mandibolare. In casi
rari, è necessaria l'escissione di un'intera unità estetica facciale.
Telangiectasia congenita della cute marmorata (sindrome di Van Lohuizen)
La sindrome di Van Lohuizen è caratterizzata da un network vascolare cutaneo
reticolato, serpiginoso, depresso e di colore blu-violetto. Le lesioni si sviluppano
secondo una distribuzione segmentata o localizzata, raramente generalizzata. Le
regioni più comunemente coinvolte sono il tronco e le estremità. Possono essere
presenti ulcerazione congenita e atrofia della cute coinvolta. La biopsia rivela una
dilatazione dei capillari e delle vene del derma e talvolta laghi venosi con pareti
sottili negli strati sottocutanei. La condizione migliora soprattutto dopo il primo anno
di vita ma persistono l'atrofia cutanea, la colorazione vascolare e l'ectasia venosa. La
patologia dovrebbe essere differenziata da una situazione accentuata di vascolarità
cutanea normale chiamata "cutis marmorata o livedo reticularis".
Telangiectasia essenziale generalizzata
L’insorgenza di questa malformazione e molto variabile:
può comparire prima della pubertà ma più frequentemente
si manifesta nella IV-VI decade della vita con una
prevalenza per il sesso femminile (2:1). Le lesioni primarie
sono a forma di spillo e di macchie vascolari rosso-porpora
raccolte in gruppi sugli arti inferiori, con uno sviluppo
prossimale e, progressivamente, disposte a formare strati di telangiectasie
variamente intrecciate. Il trattamento con il laser a luce pulsata è relativamente
efficace. La telangiectasia emorragica ereditaria, o sindrome di Rendu-Osler-Weber,
compare in 1-2 casi ogni 100.000 nati vivi comprende un gruppo di patologie
autosomiche con lo stesso fenotipo causato da diversi geni e specificate da una
displasia vascolare multisistemica con emorragie ricorrenti. La forma omozigote è
letale. Clinicamente la malattia può manifestarsi nell'infanzia ma più comunemente
dopo la pubertà con maculopapule di colore rosso chiaro, del diametro di 1-4mm, a
livello della faccia, della lingua, delle labbra, della mucosa nasale ed orale, della
congiuntiva, del lato palmare delle dita e del letto ungueale, delle muscose interne e
dei visceri. L'epistassi è la sintomatologia più comune ma sono possibili anche
ematemesi, ematuria o melena ed emorragie del sistema nervoso centrale. In alcune
forme si sviluppano malformazioni arterovenose, soprattutto a livello del cervello,
della spina dorsale, del fegato e dei polmoni.
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