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Anomalie vascolari
profonde ed ipoplasia linfatica. L'ipertrofia dell'arto può variare da media a
grottesca. Alcuni pazienti con la sindrome di Klippel-Trenaunay classica presentano
un arto corto o ipotrofico. La sindrome di Proteus è una patologia sporadica che
riguarda i tessuti vascolari, scheletrici e molli, caratterizzata da una crescita
asimmetrica. Anomalie sottocutanee simili a tumori includono tessuto connettivo,
tessuto adiposo (lipoma e lipomatosi aggressiva), strutture delle cellule di Schwann e
tessuto vascolare. Si localizzano generalmente sul torace e sull'addome. Le anomalie
vascolari sono del tipicamente complesso-combinate. Possono essere presenti
macrocefalia (iperostosi del cranio), asimmetria degli arti, parziale gigantismo delle
mani e/o dei piedi ed ispessimento plantare cerebriforme (piede a "mocassino"). Può
essere presente anche un nevo verrucoso lineare rendendo la sindrome di Proteus
sovrapponibile a quella di Solomon (sindrome dei nevi dell'epidermide). La sindrome
di Maffucci è caratterizzata dalla coesistenza di anomalie vascolari esofitiche con
esostosi ossea ed encondromatosi. Le lesioni vascolari sono di tipo venoso complesso;
possono verificarsi nel tessuto sottocutaneo, nell'osso (particolarmente a livello degli
arti), a carico delle leptomeningi o del tratto gastrointestinale. La degenerazione
maligna (condrosarcoma), si verifica nel 20-30% dei pazienti.
Malformazioni vascolari complesso-combinate a flusso veloce
Queste anomalie vascolari a carico degli arti inferiori sono piuttosto rare.
L'arteriografia nei bambini mostra in genere una ipervascolarita diffusa dell'arto con
fistole artero-venose multiple che diventano evidenti tardivamente in prossimità
delle articolazioni. Entro i primi 2 anni, è opportuna una valutazione clinica e
misurata della lunghezza della gamba: se la discrepanza della lunghezza è >1,5 cm, è
necessaria una ortesi per prevenire lo zoppicamento ed una scoliosi secondaria. Per
le anomalie combinate a flusso veloce, quando il bambino ha raggiunto i 3-4 anni
d'età, sono indispensabili i controlli strumentali (ultrasuonografia, ecocolordoppler)
dei vasi (arteriosi e venosi) dell'arto. Il trattamento è fondamentalmente
conservativo e prevede calze elastiche di compressione per l'arto con insufficienza
venosa ed un sistema profondo funzionante. Le vene varicose superficiali possono
essere trattate chirurgicamente ma solo in presenza di un sistema venoso profondo
compromesso nei pazienti con un corteo sintomatologico significativo (affaticamento
degli arti, pesantezza o incapacità ad indossare le scarpe a causa di vene dorsali
ingrossate). Non è utile correggere la dismetria degli arti superiori ma, al contrario,
è necessaria l’epifisiodesi percutanea se la differenza di lunghezza della gamba è ≥
2cm. La resezione chirurgica a più stadi del profilo o l'amputazione selettiva è
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