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Lezioni di Chirurgia Plastica - Skuola.net

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Anomalie vascolari<br />

altri <strong>di</strong>fetti della cavità posteriore. L'emangioma lombosacrale è una delle <strong>di</strong>fferenti<br />

lesioni ectodermiche come l’ ipertricosi ("macchia pelosa"), la malformazione<br />

capillare (chiazza <strong>di</strong> vino), l’ acordoma ("coda fulva") e la fossetta sacrale (seno), che<br />

segnalano un <strong>di</strong>srafismo spinale occulto sottostante (lipomeningocele, colonna legata<br />

e <strong>di</strong>astematomielia). Circa il 20% degli emangiomi sono gravati da complicanze gravi<br />

come l’ulcerazione, la necrosi, la <strong>di</strong>storsione dei tessuti coinvolti, l’ostruzione <strong>di</strong> una<br />

struttura vitale come l'occhio o della regione sottoglottidea ma solo l'1% sono<br />

pericolose per la vita come la <strong>di</strong>versione del flusso sanguigno attraverso un<br />

emangioma esteso in grado <strong>di</strong> determinare un'insufficienza car<strong>di</strong>aca ad alta energia o<br />

il fenomeno <strong>di</strong> Kasabach-Merritt (variante a cellule affusolate tipo Kaposi con<br />

intrappolamento delle piastrine). La necrosi, la <strong>di</strong>storsione e l'ostruzione sono<br />

possibili nelle lesioni cervico-facciali così come la forma orbito-palpebrale può<br />

bloccare l’asse visivo con ambliopia da deprivazione o anomalie <strong>di</strong> crescita della<br />

cornea (ambliopia astigmatica). Dal punto <strong>di</strong> vista terapeutico un emangioma<br />

cutaneo ben localizzato, può essere trattato con corticosteroi<strong>di</strong> per via intralesionale<br />

(triamcinolone) o sistemica (prednisone, prednsolone). Con l'uso <strong>di</strong> corticosteroi<strong>di</strong><br />

per via orale, endovena o per via intralesionale, il 30% delle neoformazioni mostra<br />

una regressione accelerata, il 40% risponde in maniera equivoca (risposta <strong>di</strong><br />

stabilizzazione) ed il 30% non risponde affatto. L'interferone alfa-2 (IFN)<br />

ricombinante è un nuovo presi<strong>di</strong>o terapeutico per il trattamento <strong>di</strong> emangiomi ad<br />

alto rischio da utilizzare con prudenza e con precise in<strong>di</strong>cazioni come: mancata<br />

risposta ai corticosteroi<strong>di</strong>, controin<strong>di</strong>cazioni ad un uso prolungato <strong>di</strong> corticosteroi<strong>di</strong>,<br />

complicanze durante il trattamento corticosteroideo, rifiuto da parte dei genitori<br />

alla somministrazione <strong>di</strong> corticosteroi<strong>di</strong>. Il dosaggio empirico dell'IFN è <strong>di</strong> 2-3 milioni<br />

<strong>di</strong> unita/m2 con una iniezione giornaliera sottocutanea. La chirurgia, infine, è una<br />

meto<strong>di</strong>ca <strong>di</strong> scelta non solo negli emangiomi localizzati o peduncolati ma talvolta<br />

anche nelle forme estese mentre la fotocoagulazione con il laser riveste<br />

esclusivamente un ruolo <strong>di</strong> terapia complementare.<br />

Malformazioni vascolari<br />

Le malformazioni vascolari sono errori <strong>di</strong> sviluppo embrionale. Possono essere<br />

sud<strong>di</strong>vise in base al tipo predominante <strong>di</strong> vasi ed alle caratteristiche del flusso:<br />

1. malformazioni capillari (MC) flusso lento=capillare e telangiectasie;<br />

2. malformazioni linfatiche (ML);<br />

3. malformazioni venose (MV);<br />

4. malformazioni arterovenose (MAV), flusso veloce=arterioso e arterovenoso.<br />

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