Lezioni di Chirurgia Plastica - Skuola.net
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Anomalie vascolari<br />
altri <strong>di</strong>fetti della cavità posteriore. L'emangioma lombosacrale è una delle <strong>di</strong>fferenti<br />
lesioni ectodermiche come l’ ipertricosi ("macchia pelosa"), la malformazione<br />
capillare (chiazza <strong>di</strong> vino), l’ acordoma ("coda fulva") e la fossetta sacrale (seno), che<br />
segnalano un <strong>di</strong>srafismo spinale occulto sottostante (lipomeningocele, colonna legata<br />
e <strong>di</strong>astematomielia). Circa il 20% degli emangiomi sono gravati da complicanze gravi<br />
come l’ulcerazione, la necrosi, la <strong>di</strong>storsione dei tessuti coinvolti, l’ostruzione <strong>di</strong> una<br />
struttura vitale come l'occhio o della regione sottoglottidea ma solo l'1% sono<br />
pericolose per la vita come la <strong>di</strong>versione del flusso sanguigno attraverso un<br />
emangioma esteso in grado <strong>di</strong> determinare un'insufficienza car<strong>di</strong>aca ad alta energia o<br />
il fenomeno <strong>di</strong> Kasabach-Merritt (variante a cellule affusolate tipo Kaposi con<br />
intrappolamento delle piastrine). La necrosi, la <strong>di</strong>storsione e l'ostruzione sono<br />
possibili nelle lesioni cervico-facciali così come la forma orbito-palpebrale può<br />
bloccare l’asse visivo con ambliopia da deprivazione o anomalie <strong>di</strong> crescita della<br />
cornea (ambliopia astigmatica). Dal punto <strong>di</strong> vista terapeutico un emangioma<br />
cutaneo ben localizzato, può essere trattato con corticosteroi<strong>di</strong> per via intralesionale<br />
(triamcinolone) o sistemica (prednisone, prednsolone). Con l'uso <strong>di</strong> corticosteroi<strong>di</strong><br />
per via orale, endovena o per via intralesionale, il 30% delle neoformazioni mostra<br />
una regressione accelerata, il 40% risponde in maniera equivoca (risposta <strong>di</strong><br />
stabilizzazione) ed il 30% non risponde affatto. L'interferone alfa-2 (IFN)<br />
ricombinante è un nuovo presi<strong>di</strong>o terapeutico per il trattamento <strong>di</strong> emangiomi ad<br />
alto rischio da utilizzare con prudenza e con precise in<strong>di</strong>cazioni come: mancata<br />
risposta ai corticosteroi<strong>di</strong>, controin<strong>di</strong>cazioni ad un uso prolungato <strong>di</strong> corticosteroi<strong>di</strong>,<br />
complicanze durante il trattamento corticosteroideo, rifiuto da parte dei genitori<br />
alla somministrazione <strong>di</strong> corticosteroi<strong>di</strong>. Il dosaggio empirico dell'IFN è <strong>di</strong> 2-3 milioni<br />
<strong>di</strong> unita/m2 con una iniezione giornaliera sottocutanea. La chirurgia, infine, è una<br />
meto<strong>di</strong>ca <strong>di</strong> scelta non solo negli emangiomi localizzati o peduncolati ma talvolta<br />
anche nelle forme estese mentre la fotocoagulazione con il laser riveste<br />
esclusivamente un ruolo <strong>di</strong> terapia complementare.<br />
Malformazioni vascolari<br />
Le malformazioni vascolari sono errori <strong>di</strong> sviluppo embrionale. Possono essere<br />
sud<strong>di</strong>vise in base al tipo predominante <strong>di</strong> vasi ed alle caratteristiche del flusso:<br />
1. malformazioni capillari (MC) flusso lento=capillare e telangiectasie;<br />
2. malformazioni linfatiche (ML);<br />
3. malformazioni venose (MV);<br />
4. malformazioni arterovenose (MAV), flusso veloce=arterioso e arterovenoso.<br />
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