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Malformazioni capillari ("Macchia di vino")
Anomalie vascolari
La malformazione capillare clinicamente è una macchia vascolare a chiazze, di
colore rosso presente alla nascita, persistente per tutta la vita e localizzata sulla
faccia, sul tronco o sugli arti. La MV deve essere differenziata dal nevus flammeus
neonatorum che compare nel 50% dei neonati a livello della glabella, delle palpebre,
del naso, del labbro superiore ("bacio d'angelo") e dell'area della nuca ("morso di
cicogna"). La maggior parte delle MC sono innocue ma alcune sono segnali di
pericolo ed espressioni di patologie di rilevante gravità. La sindrome di Sturge-Weber
comprende la MC facciale associata ad anomalie vascolari oculari e ipsolaterali della
pia madre. Le displasie vascolari della leptomeninge possono causare emiplegia
controlaterale e ritardo variabile nello sviluppo della capacità motoria e cognitiva..
Si possono osservare calcificazioni piriformi degli strati esterni della corteccia
cerebrale, tipicamente nel lobo temporale ed in quello occipitale; queste alterazioni
sono probabilmente secondarie ad una circolazione anomala. I bambini, che
mostrano un aumento ipsolaterale della vascolarità coroidale, sono a rischio di
distacco della retina, di glaucoma e di cecità, più probabile se la MC coinvolge anche
le aree neurosensoriali V1 e V2. La MC facciale è incline a scurirsi ed è probabile che
possa sviluppare alterazioni iperplastiche nella cute. Si possono manifestare noduli
ispessiti di color porpora nell'adolescenza; a qualsiasi età può comparire un
granuloma piogenico. Curiosamente, queste alterazioni cutanee si verificano molto
raramente a livello del tronco e degli arti. La MC facciale è talvolta associata
all'ipertrofia dei tessuti molli e dello scheletro sottostante mentre labbra gengive si
ingrossano a livello delle aree delle chiazze vascolari. Una MC estesa a livello di un
arto è associata ad una ipertrofia assiale e trasversale, spesso presente alla nascita.
Le varicosità venose non si sviluppano durante l'infanzia e l'ipertrofia dell'arto, se
presente, di solito non peggiora durante la crescita. Le malformazioni capillari
dell'arto possono far parte di anomalie vascolari complesso-combinate, come la
sindrome di Klippel-Trenaunay e quella di Parkes Weber. La MC cefalica sulla linea
mediale può indicare la presenza di un encefalocele occipitale sottostante così come
quella dorsale può segnalare la presenza di disrafismo spinale cervicale o
lombosacrale. La malformazione capillare associata con un nevo pigmentato (più
comune nei neonati giapponesi e di razza nera) viene definita “phacomatosis
pigmentovascularis” e suggerisce un difetto comune nella migrazione delle cellule
della cresta neurale. Per il trattamento della MC viene utilizzato con successo il laser
pulsato con risultati migliori nel periodo neonatale e nell'infanzia ed uno
schiarimento significativo nel 70-80% dei pazienti. L'ipertrofia dei tessuti molli e
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