Lezioni di Chirurgia Plastica - Skuola.net

Anomalie vascolari
Le molecole angiogeniche agiscono sulle cellule endoteliali e sui periciti per iniziare
la formazione del network capillare. Normalmente questo processo è strettamente
regolato dai soppressori della crescita endoteliale cosi che la struttura
microvascolare viene mantenuta allo stato quiescente. Studi preliminari indicano che
il fattore di crescita basico dei fibroblasti (bFGF), un peptide angiogenico, è elevato
nelle urine dei neonati con emangiomi proliferativi. Successivamente i livelli urinari
di bFGF diminuiscono su valori normali durante il periodo di involuzione normale o di
regressione accelerata indotta dalla terapia antiangiogenica. Le fasi cliniche del ciclo
di vita di un emangioma possono essere confermate dai markers cellulari
immunoistochimici. Un'angiogenesi up-regolata viene documentata, da un punto di
vista biochimico, dall'espressione dell'antigene nucleare di proliferazione cellulare,
che risulta essere mediata in parte da due peptidi angiogenici: il fattore di crescita
endoteliale vascolare (VEGF) ed il bFGF. Anche la
collagenasi di tipo IV è presente negli emangiomi
proliferativi, suggerendo che la distruzione del
collagene è necessaria per assicurare lo spazio allo
sviluppo dei capillari. L'endotelio in crescita,
alternativamente, potrebbe essere un segnale per il
flusso dei mastociti e per l'induzione autocrina degli inibitori tissutali delle
metalloproteinasi (TIMP-1), soppressori della formazione di nuovi vasi sanguigni. I
mastociti possono secernere modulatori che riducono l'emangiogenesi. Con l'avvento
della fase involutiva, l'endotelio diventa senescente ed il parenchima, una volta con
molti elementi cellulari, viene sostituito dal tessuto fibroso e adiposo. La maggior
parte delle lesioni sono diagnosticabili con l’anamnesi e con l’esame fisico ma un
emangioma profondo, della regione del collo o del tronco, può essere confuso con
una malformazione linfatica (LM) e dunque necessita di mezzi diagnostici più
sofisticati come l'ultrasuonografia e la risonanza magnetica. L’emangioma congenito
si presenta rilevato e di colore rosso-violaceo con un alone periferico pallido ma può
essere confuso con altre patologie clinicamente simili come la malformazione
capillare (macchia di vino) ed arterovenosa, il granuloma piogenico, l' angioblastoma
di Nakagawa (angioma a glomerulo), le anomalie venose o linfatiche, il glioma ed il
sarcoma infantile. L’emangioma cervico-facciale può essere accompagnato da
disturbi oculari (microftalmia, cataratta congenita, ipoplasia del nervo ottico), non
unione sternale, rafe sopraombelicale, arterie embrionali persistenti intra ed extra
craniali, assenza di vasi ipsolaterali carotidei/vertebrali, costrizione del lato destro
dell'arco aortico, dilatazione del sifone carotideo e malformazione di Dandy-Walker o
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