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I. Introduction : 1. Définition : Stéatose hépatique aigue gravidique La stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG) est une pathologie rare survenant généralement durant le troisième trimestre de la grossesse. Découverte par Sheehan en 1940, elle représente la seule hépatopathie gravidique responsable d’une insuffisance hépatique aiguë [1] La SHAG est une entité anatomo-clinique spécifique de la grossesse qui correspond à une infiltration graisseuse microvesiculaire des hépatocytes avec la perte progressive de la fonction hépatique. 2. Epidémiologie : La SHAG est une maladie rare [2] Toutes les races sont touchées. Plus fréquente en cas de : - Grossesses gémellaires (6-25%). [3] - Fœtus de sexe masculin. [4] - Primiparité. [5] Age gestationnel de survenu se situe entre 32-38 SA (extrêmes : 22 SA) La récidive est rare de l’ordre de 10% Mortalité même si elle reste élevée est en nette régression, elle est passée de 92% avant l’année 1970 à 10% en 2006. 269
3. Physiopathologie : La stéatose aiguë gravidique est due à une accumulation d’acides gras libres qui peut être due à une anomalie de l’activation des acides gras (AG) libres en acétyl coenzyme A, ou bien, à une diminution de la transformation des acides gras libres en triglycérides [6] au : Les causes de cette accumulation restent mal connues. Une anomalie ou une baisse de la beta oxydation des AG serait incriminée du • Rôle de certains médicaments (tétracyclines) • Rôle des infections + libérations des cytokines non avéré • Déficit génétique de la β oxydation mitochondriale « longue chaine 3 hydroxyacyl-CoA déshydrogénase » (Fig : 1[6]) • Rôle des hormones sexuelles œstrogène et progestérone qui associés à d’autre facteurs pourraient être responsable d’une diminution de la β oxydation Cette accumulation des acides gras libres serait à l’origine d’une insuffisance hépatocellulaire et de modifications ultrastructurales des mitochondries avec 270
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UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELL
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