Fibrosi Cistica: parliamone insieme - Parte terza: l'età adulta

più denso e viscoso. Questo liquido, insieme alle ciglia delle cellule bronchiali
(microscopici peluzzi simili alle spazzole del tergicristalli di un auto) serve per
rimuovere polvere, inquinanti, batteri e altro. Nella FC, essendo particolarmente
denso e poco scorrevole, il muco ristagna, ostruendo le vie aeree e favorendo le
infezioni da parte di particolari batteri (figura 2). Queste infezioni possono localizzarsi
ai bronchi (bronchiti) e ai polmoni (polmoniti) e sono favorite da una
condizione di esagerata infiammazione che ostacola la guarigione. In presenza di
infezioni respiratorie il muco normale cambia aspetto e colore (diventa “catarro”)
ed è difficile da “tirar su” e da eliminare con la tosse. Bronchiti e polmoniti possono
ripetersi spesso, fino a determinare una condizione cronica di infezione e
infiammazione. Anche le vie respiratorie più alte (in particolare i seni paranasali,
cavità poste in prossimità delle coane nasali e normalmente “vuote”) possono
riempirsi di muco ed essere interessate da infezioni (rinosinusiti) oppure essere
sede di formazione di polipi (piccole escrescenze di tessuto nelle cavità nasali).
Il sudore, altro liquido fondamentale, prodotto dalle ghiandole sudoripare presenti
su tutta la pelle del nostro corpo, normalmente un po’ salato, nella FC ha una
concentrazione di sale molto alta, 4-5 volte il normale, perché i canaletti (dotti) di
queste ghiandole sono incapaci di diluirlo prima che esca sulla pelle. Questa caratteristica
permette di distinguere la FC da altre malattie (cioè di “fare la diagnosi”
di FC) grazie al così detto “test del sudore”, che misura appunto il contenuto di
sodio e cloro nel sudore; l’anomalia in particolari situazioni può esporre il malato
al rischio di disidratarsi, perdendo sale e acqua in eccesso attraverso il sudore.
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aspetti generali
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figura 2.
È rappresentato schematicamente
l’albero bronchiale (1), una sezione
trasversale di un bronco (2)
e l’epitelio che riveste il bronco
verso il suo lume (3). Quest’ultimo
è costituito da uno strato di
cellule, che terminano alla sommità
con le ciglia che, muovendosi
a onde, spingono il normale
strato di muco verso la gola. La
proteina CFTR si trova nella membrana
apicale di queste cellule.
Nella fibrosi cistica, causa il difetto
di tale proteina, lo strato di
muco è denso e spesso e rende
difficoltosa la sua rimozione da
parte delle ciglia (4), contiene
batteri e cellule infiammatorie e
tende ad ostruire il bronco (5).