Fibrosi Cistica: parliamone insieme - Parte terza: l'età adulta

fibrosi cistica: parliamone insieme
venza media dopo un primo episodio è più elevata rispetto alla stessa condizione
nella cirrosi da altre cause.
◆◆C’è il rischio del tumore al fegato?
La degenerazione della cirrosi in epatocarcinoma è possibile, come in tutte le
altre forme di cirrosi da altre causa (alcolica, virale, ecc.) ma molto rara in fibrosi
cistica. Ad oggi sono stati segnalati solo rarissimi casi.
◆◆Devo seguire una dieta particolare per il fegato?
L’alimentazione segue le regole generali suggerite per la FC, con l’unica raccomandazione
di evitare le bevande alcoliche.
◆◆Perché i calcoli biliari?
La calcolosi biliare ha una certa frequenza in FC. La bile meno idratata e più
spessa tende a ristagnare e accumularsi anche nelle grosse vie biliari e nella colecisti,
perciò è favorita la formazione dei “calcoli”, soprattutto all’interno della
colecisti, che è il bacino di raccolta e di riserva della bile. Questi si presentano
come dei sassolini, con una parte interna di colesterolo “impastata” con bile o altre
sostanze. Più spesso questi sassolini sono piccoli come granelli di sabbia: si parla
di “sabbia biliare”. I sintomi della calcolosi sono soprattutto le coliche biliari o
l’infezione/infiammazione della colecisti (colecistite).
◆◆Come si cura la calcolosi epatica?
Si cerca di migliorare la composizione e la viscosità della bile, con l’acido ursodesossicolico
(UDCA). Questa terapia sembra avere effetti benefici: normalizza gli
enzimi epatici (transaminasi, gamma-GT) e riduce l’infiammazione all’interno delle
vie biliari; migliora lo scorrimento della bile e previene la formazione dei calcoli; al
momento però non è certo che possa rallentare l’evoluzione dell’epatopatia.
- Cheng K et al “Ursodeoxycholic acid for cystic fibrosis-related liver disease”. Cochrane Database Syst Rev. 2000;
(2):CD000222.
◆◆Devo seguire una dieta particolare per i calcoli?
Non ci sono indicazioni specifiche per i pazienti con FC che abbiano problemi
di calcolosi biliare, tranne che una certa attenzione all’assunzione di uova (specialmente
il tuorlo) o di forti quantità di panna; sappiamo che esse sono in grado
di stimolare la contrazione della colecisti e quindi facilitare le coliche.
◆◆La malattia di fegato comporta una malattia polmonare più grave?
La malattia epatica grave (cirrosi con ipertensione portale) peggiora lo stato nutrizionale
e può sicuramente avere un impatto sulla funzionalità respiratoria e favorire
lo sviluppo di diabete. L’ipertensione portale inoltre con le sue conseguenze
(come l’ingrossamento di fegato e di milza e la presenza di ascite, ovvero liquido
in addome) può provocare alterazioni meccaniche della dinamica respiratoria e
quella che viene definita “sindrome epato-polmonare”.
- Herrmann U, Dockter G, Lammert F “Cystic fibrosis-associated liver disease”. Best Pract Res Clin Gastroenterol.
2010; 24(5):585-92.
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