Fibrosi Cistica: parliamone insieme - Parte terza: l'età adulta

- Moran A et al “Cystic fibrosis-related diabetes: current trends in prevalence, incidence and mortality”. Diabetes
Care 2009; 32(9): 1626-1631.
- Moran A et al “Epidemiology, Pathophysiology, and Prognostic Implications of Cystic Fibrosis–Related Diabetes”.
Diabetes Care 2010; 33: 2667-83.
- Moran A et al “Clinical Care Guidelines for Cystic Fibrosis–Related Diabetes”. Diabetes Care 2010; 33: 2697-2708.
- O’Riordan S, Robinson P, Donaghue KC, Moran A “ISPAD Clinical Practice Consensus Guidelines 2009 Compendium:
Management of cystic fibrosis-related diabetes in children and adolescents” Pediatric Diabetes 2009;
10(Suppl 12):43-50.
9.4 Epatopatia FC
fibrosi cistica: parliamone insieme
5. Come somministrare l’insulina? Si possono usare le classiche siringhe da insulina
o i più comodi nuovi iniettori a penna. Questi sono semplici da usare, si basano
sull’impiego di cartucce precaricate, che non richiedono l’aspirazione dell’insulina dal
flacone; il dosaggio viene impostato agendo su una ghiera mobile e una scala graduata.
Sono dotate di aghi monouso più corti e sottili rispetto a quelli delle siringhe. Prima
della somministrazione verificare che l’insulina nella cartuccia sia sufficiente per la
dose, altrimenti sostituirla. Al termine dell’iniezione, mantenere l’ago ancora inserito per
5-10 secondi prima di estrarlo, per essere sicuri che tutta l’insulina sia stata iniettata,
1 (UI) di insulina corrisponde all’incirca a 3 piccole gocce.
– www.cff.org: Managing Cystic Fibrosis-Related Diabetes (CFRD). An Instruction Guide for patients and Families.
4 th Edition, 2008.
L’interessamento del fegato in FC è soprattutto legato alle vie biliari, intra ed
extra epatiche, nelle quali lo specifico secreto, la bile, è particolarmente disidratato
e vischioso, come altre secrezioni in questa malattia. Da questo può derivare,
in un certo numero di casi, un ristagno di bile, specie nei piccoli canalicoli biliari,
che porta ad alterazioni nella struttura del fegato e nella circolazione del sangue
al suo interno, con varie conseguenze. Si vedano maggiori dettagli nella parte
generale, a pag. 150.
◆◆Non ho mai avuto problemi di fegato, potrebbe succedermi avanti negli anni?
La malattia epatica legata alla FC si sviluppa in pochi soggetti (circa il 5% sul
totale dei malati) e in genere viene scoperta precocemente, prima dell’età adulta,
attraverso gli accertamenti di carattere generale a cui vengono sottoposti periodicamente
i malati di FC, in particolare grazie ad esami del sangue che possono
dimostrare un aumento degli enzimi epatici, come le transaminasi e la gamma-GT.
Infatti, nelle sue fasi iniziali l’interessamento del fegato non dà nessun sintomo ed
è rivelato quasi esclusivamente da questi esami.
◆◆Quali sono le manifestazioni dell’interessamento del fegato?
L’evento principale è la cirrosi epatica, ma vanno segnalati anche la calcolosi
biliare e la steatosi epatica (fegato grasso).
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