Fibrosi Cistica: parliamone insieme - Parte terza: l'età adulta

l’età adulta
della pressione esercitata su di esso dalla raccolta d’aria pleurica.
Il pneumotorace si verifica circa nel 4% dei pazienti con FC, nelle fasi di malattia
polmonare avanzata. Sappiamo che alcune condizioni favoriscono il pneumotorace
in FC: la presenza di bolle di aria e di bronchiectasie soprattutto nei lobi
polmonari superiori; lo stato di infezione cronica in corso di esacerbazione.
- Flume PA et al “Cystic fibrosis pulmonary guidelines: pulmonary complications: hemoptysis and pneumothorax.”
Am J Respir Crit Care Med. 2010; Aug 1;182(3):298-306.
- Salvatore D et al “An overview of international literature from cystic fibrosis registries. Part 3. Disease incidence,
genotype/phenotype correlation, microbiology, pregnancy, clinical complications, lung transplantation, and miscellanea”.
J Cyst Fibros. 2011; 10(2):71-85.
◆◆Come ci si accorge di un pneumotorace?
Il primo sintomo è quasi sempre un dolore acuto a livello del torace, in corrispondenza
della sede della lesione, molto localizzato ed intenso, a volte caratteristicamente
“a pugnalata”. Se la quantità d’aria che fuoriesce nel cavo pleurico
è importante, si ha difficoltà respiratoria e sensazione di “mancanza di aria”,
ipossiemia (vedi pag. 45) e quindi riduzione della saturazione di ossigeno del
sangue.
◆◆Come si cura?
La terapia dipende dalle dimensioni e dall’importanza del pneumotorace.
Se di piccola entità, il trattamento consiste nel riposo, in una appropriata terapia
antibiotica e nell’osservazione clinica. L’episodio in genere si risolve
spontaneamente: il polmone si ri-espande lentamente nel corso di alcuni giorni.
L’aria presente nel cavo pleurico si riassorbe, la lesione del polmone si
chiude. Se le condizioni generali e respiratorie sono stabili non è necessaria
l’ospedalizzazione.
Nei casi più gravi (raccolta d’aria più estesa) invece è sempre indispensabile
rivolgersi ai medici del centro o comunque all’ospedale più vicino ed è necesssario
ed è necessario quasi sempre l’inserimento di un tubo di drenaggio nel cavo
pleurico per “aspirare” l’aria all’esterno e favorire la riespansione del polmone;
questa manovra viene fatta “al letto” del malato con l’anestesia locale. Il drenaggio
deve essere mantenuto per alcuni giorni (durata che può aumentare nei casi più
complessi) ed è necessaria l’ospedalizzazione.
- Flume PA et al “Pulmonary complications: Hemoptysis and pneumothorax. Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines”.
Am J Respir Crit Care Med 2010; 182: 298-306.
- Flume PA “Pneumothorax in cystic fibrosis”. Curr Opin Pulm Med. 2011 Apr 1. [Epub ahead of print]
◆◆Si può ripetere?
Si, non è raro che il pneumotorace si ripeta; nel caso di recidive ripetute si
ricorre a un intervento di “pleurodesi”. Al tavolo operatorio si crea uno stato di
infiammazione dei due foglietti pleurici (di solito mediante sostanze chimiche).
La reazione infiammatoria fa sì che i due foglietti si saldino fra di loro, in modo
che non permettano più l’ingresso di aria. L’intervento comporta l’inserimento a
livello toracico del drenaggio pleurico, mantenuto per alcuni giorni.
- Rolla M et al “Cystic fibrosis and the thoracic surgeon”. Eur J Cardiothorac Surg. 2011; 39(5):716-25.
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